UQCRH Kaninchen mAb für WB, IHC-P, ELISA - P07919

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von UQCRH

• UQCRH (Cytochrom-b-c1-Komplex-Untereinheit 6, mitochondriales Scharnierprotein, Komplex-III-Untereinheit VIII) ist eine kernkodierte Komponente des mitochondrialen Atmungskettenkomplexes III (Ubichinol-Cytochrom-c-Oxidoreduktase).
• Es ist essenziell für den Zusammenbau und die Stabilität von Komplex III, der den Elektronentransfer von Ubichinol zu Cytochrom c über den Q-Zyklus katalysiert und dies mit der Protonenverschiebung über die innere Mitochondrienmembran koppelt, um die ATP-Synthese anzutreiben.
• Das UQCRH-Gen (Gen-ID 7388) kodiert ein Vorläuferprotein; nach dem Import in die Mitochondrien und der Spaltung des Transitpeptids hat das reife Protein ein Molekulargewicht von etwa 11 kDa.
• UQCRH lokalisiert als Teil des multisubunitären Komplexes III in der inneren Mitochondrienmembran.
• Das Protein enthält eine strukturelle Disulfidbindung und unterliegt einer Acetylierung – posttranslationale Modifikationen, die seine Funktion oder Interaktionen modulieren können.
• Mutationen in UQCRH sind mit der mitochondrialen Komplex-III-Defizienz, nukleärer Typ 11 (MC3DN11), einer primären mitochondrialen Erkrankung, verbunden.
• Schlüsselwörter zu UQCRH umfassen: 3D-Struktur, Acetylierung, Disulfidbindung, Elektronentransport, Membran, Mitochondrium, Innere Mitochondrienmembran, Primäre mitochondriale Erkrankung, Atmungskette, Transitpeptid, Transport.

Experimentelle Anleitung und Technische Hinweise

• Dieser kaninchen monoklonale Antikörper wurde gegen ein synthetisches Peptid aus der N-terminalen Region (Aminosäuren 1–91) von humanem UQCRH generiert. Verwenden Sie als Positivkontrolle Lysate aus mitochondrienreichen Geweben (z. B. Herz, Skelettmuskel) oder gereinigte mitochondriale Fraktionen.
• Erwarten Sie bei der Western Blotting eine Bande bei etwa 11 kDa. Aufgrund der geringen Größe werden ein 15%iges SDS-PAGE-Gel und optimierte Transferbedingungen für niedermolekulare Proteine empfohlen.
• Bei der Immunhistochemie (IHC-P) können für den Nachweis von Mitochondrien eine effektive Antigen-Retrieval und Permeabilisierung erforderlich sein. Validieren Sie die Ergebnisse in Ihrem spezifischen Gewebe- oder Zellsystem.
• Der Antikörper kreuzreagiert basierend auf Sequenzhomologie mit UQCRH von Maus und Ratte; dennoch wird eine Verifizierung für Ihre Art und Anwendung empfohlen.

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