SMN2 Kaninchen pAb - Q16637

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation des Survival-Motor-Neuron-Proteins

• Das Survival-Motor-Neuron-Protein (SMN), auch Gemin-1 genannt, wird von den Genen SMN1 und SMN2 kodiert und ist eine Kernkomponente des Gemin-Komplexes.
• Der SMN-Komplex katalysiert die Assemblierung kleiner nukleärer Ribonukleoproteine (snRNPs), die Bausteine des Spleißosoms, und spielt dadurch eine wichtige Rolle beim Spleißen zellulärer prä-mRNAs. Zugehörige Referenzen: PMID:18984161, PMID:9845364
• SMN fungiert als strukturelles Rückgrat; gemeinsam mit GEMIN2 sammelt es Sm-Proteine und organisiert die schrittweise Assemblierung des Sm-Kerns auf snRNA, um eine korrekte snRNP-Biogenese sicherzustellen. Zugehörige Referenzen: PMID:17178713, PMID:21816274, PMID:22101937
• Es gewährleistet das korrekte Spleißen von Genen mit U12-Introns, die für die normale Entwicklung von motorischen und propriozeptiven Neuronen entscheidend sind. Zugehörige Referenzen: PMID:23063131
• SMN wird zudem für die Auflösung von RNA-DNA-Hybriden (R-Loops) benötigt, die durch die RNA-Polymerase II in Transkriptionsterminationsregionen entstehen, und erleichtert so die korrekte Transkriptionsterminierung. Zugehörige Referenzen: PMID:26700805
• Die subzelluläre Lokalisation umfasst nukleäre Gems und Cajal-Körperchen sowie cytoplasmatische Granula, neuronale Fortsätze, Axone und sogar die Sarkomer-Z-Linie in Muskelzellen.
• Es wird in einer Vielzahl von Geweben exprimiert, mit hohen Gehalten in Gehirn, Niere, Leber und Rückenmark, mäßigen Gehalten in Skelett- und Herzmuskulatur und niedrigen Gehalten in Fibroblasten und Lymphozyten.
• Wichtige posttranslationale Modifikationen umfassen Phosphorylierung und Acetylierung; das Protein wird zudem ubiquitiniert und unterliegt alternativem Spleißen, mit Verbindungen zu Neurodegeneration und Motoneuronerkrankungen.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der N-terminalen Region (AS 1–197), die SMN1 und SMN2 gemeinsam haben; der Antikörper erkennt wahrscheinlich beide Isoformen. Wenn eine Unterscheidung der Isoformen erforderlich ist, sollten Sie die Spezifität durch Knockout- oder Knockdown-Systeme validieren.
• Für die Western Blot ist eine Bande bei etwa 32 kDa zu erwarten; posttranslationale Modifikationen können zu leichten Verschiebungen der Mobilität führen. Verwenden Sie passende positive und negative Kontrollen.
• Bei Immunfluoreszenz/ICC sind nukleäre Gems/Cajal-Körperchen-Punkte neben diffuser cytoplasmatischer Färbung zu erwarten. Optimieren Sie die Permeabilisierungsbedingungen für den untersuchten Zelltyp.
• Für die Immunpräzipitation kann der Antikörper native SMN-Komplexe präzipitieren; bestätigen Sie die Ko-Präzipitation bekannter Interaktoren wie GEMIN2.
• ELISA-Anwendungen sollten unter Standardbedingungen titriert werden; für Sandwich-Formate erwägen Sie die Paarung mit einem Capture-Antikörper.

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