NPHP3 Kaninchen-Polyclonaler Antikörper für WB und ELISA - Q7Z494

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von NPHP3

• NPHP3 (Nephrocystin-3) ist ein Protein, das TPR-Wiederholungen und Coiled-Coil-Domänen enthält und als Schlüsselregulator in der Zilienbiologie und den Wnt-Signalwegen fungiert.
• Es lokalisiert spezifisch zum Zilium, einer auf Mikrotubuli basierenden Organelle, wo es für die normale Entwicklung und Funktion von Zilien essenziell ist.
• NPHP3 hemmt die kanonische Wnt-Signalkaskade durch Unterdrückung der Disheveled-1-Aktivität und kann auch nicht-kanonische Wnt/planare Zellpolaritätswege modulieren, wobei es als molekularer Schalter zwischen diesen Signalwegen fungiert.
• Das Protein wird für konvergente Extensionszellbewegungen während der Entwicklung benötigt, ein Prozess, der durch nicht-kanonische Wnt-Signalgebung vermittelt wird.
• NPHP3 wird allgemein in niedrigen Konzentrationen exprimiert, mit relativ höherer Expression in Herz, Plazenta, Leber, Skelettmuskel, Niere und Bauchspeicheldrüse, und sehr geringer Expression im Gehirn und in der Lunge.
• Defekte im NPHP3-Gen sind mit Ziliopathien wie Nephronophthose, Meckel-Syndrom und renale-hepatische-pankreatische Dysplasie verbunden, was seine kritische Rolle bei der Organogenese unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Verwenden Sie für WB ganze Zelllysate aus Geweben wie Niere oder Herz, in denen NPHP3 relativ stärker exprimiert ist. Validieren Sie den Antikörper in Ihrem spezifischen Probenystem, da die Proteinexpression gering sein kann.
• Da NPHP3 ein großes Protein (~151 kDa) ist, verwenden Sie einen geeigneten Gelprozentsatz und Transferbedingungen, um ein effizientes Blotten zu gewährleisten.
• Für ELISA kann das rekombinante Immunogen (AS1-130) als Positivkontrolle dienen; titrieren Sie den Antikörper, um das Signal-Rausch-Verhältnis zu optimieren.
• Obwohl der Antikörper für Mensch und Maus validiert ist, sollte die Kreuzreaktivität mit anderen Spezies aufgrund möglicher Sequenzdivergenzen im N-terminalen Bereich experimentell überprüft werden.

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