NPHP1 Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB und ELISA - O15259

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Nephrocystin-1-Funktion und Lokalisierung

• Nephrocystin-1 (NPHP1) wird vom NPHP1-Gen kodiert und ist auch als juvenile Nephronophthise 1 Protein bekannt.
• Es spielt eine Rolle bei der epithelialen Zellpolarität und der Organisation apikaler Verbindungen in Nierenzellen und interagiert mit Proteinen wie BCAR1, NPHP4 und RPGRIP1L.
• NPHP1 ist an der Regulation des intraflagellaren Transports (IFT) während der Zilienassemblierung beteiligt und beeinflusst die Bewegung von IFT-Proteinen wie IFT88 und WDR19 in Photorezeptorzilien.
• Es lokalisiert an Zellverbindungen, einschließlich Tight Junctions und Adherens Junctions, und findet sich im Zilienaxonem und Zytoplasma.
• NPHP1 wird für die normale Netzhautentwicklung und Spermatogenese benötigt.
• Die Gewebeexpression ist weit verbreitet, mit höchsten Konzentrationen in Hypophyse, Rückenmark, Schilddrüse, Hoden, Skelettmuskulatur, Lymphknoten und Trachea; niedriger in Herz, Niere und Bauchspeicheldrüse. Verwandte Referenzen: PMID:16308564 PMID:18477472
• Assoziiert mit Ziliopathien wie Nephronophthise, Joubert-Syndrom, Leber'scher kongenitaler Amaurose und Senior-Loken-Syndrom; enthält eine SH3-Domäne. Vorhergesagtes Molekulargewicht: 83 kDa.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 463-732 von humanem NPHP1 (NP_997064.2). Diese Region kann für Spezifität sorgen; überprüfen Sie mittels Sequenzalignment, falls Kreuzreaktivität mit anderen Spezies oder Isoformen erwartet wird.
• Für Western Blot beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht ~83 kDa; ziehen Sie die Verwendung eines geeigneten Gelprozentsatzes und geeigneter Ladekontrollen in Betracht.
• ELISA kann für den quantitativen Nachweis verwendet werden; validieren Sie mit geeigneten Standardkurven im relevanten Probensystem.
• Aufgrund der Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte kann dieser Antikörper in Nagetiermodellen für Nephronophthise- oder Ziliopathiestudien verwendet werden.
• Optimieren Sie die Antikörperverdünnung und Inkubationsbedingungen für jede Anwendung und jeden Probentyp.

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