[KO Validiert] Anti-HADHA Kaninchen PolymAb® für WB, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA - P40939

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: HADHA-Funktion und -Lokalisierung

• Katalysiert die letzten drei Schritte der mitochondrialen Beta-Oxidation: 2,3-Enoyl-CoA-Hydratase und 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase, wandelt langkettige Fettsäureacyl-CoAs in Acetyl-CoA um und generiert Reduktionsäquivalente für die ATP-Produktion (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:8163672). Verwandte Referenzen: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• Bildet einen heterotetrameren Komplex mit HADHB (Untereinheit Beta), der den Beta-Oxidationszyklus mit 3-Ketoacyl-CoA-Thiolase-Aktivität vervollständigt (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828). Verwandte Referenzen: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• Zeigt Substratspezifität für langkettige Fettsäuren wie Palmitat, Laurat, Oleat, Linolat und Linolat, die aus der Nahrung und gespeicherten Fetten stammen (PubMed:26474213). Verwandte Referenzen: PMID:26474213
• Besitzt zusätzlich Monolysocardiolipin-Acyltransferase-Aktivität und trägt zur Remodellierung von mitochondrialem Cardiolipin bei, was für die Membranarchitektur entscheidend ist (PubMed:23152787, PubMed:31604922). Verwandte Referenzen: PMID:23152787, PMID:31604922
• Lokalisiert an der inneren Mitochondrienmembran; importiert über ein N-terminales Transitpeptid.
• Unterliegt mehreren posttranslationalen Modifikationen, einschließlich Acetylierung, Phosphorylierung und Methylierung, die die Enzymaktivität und -stabilität regulieren können.
• Genetische Defekte in HADHA verursachen einen Mangel an mitochondrialer Trifunktionsprotein (MTPD), einen schweren angeborenen Fehler des Fettsäurestoffwechsels.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der C-terminalen Region (aa 545-763) von menschlichem HADHA und gewährleistet die spezifische Erkennung des Volllängenproteins. Für Western Blot wird eine Hauptbande bei ca. 83 kDa erwartet; optimieren Sie die Ladungskontrollen für Ihren Probentyp.
• Verwenden Sie bei der Immunhistochemie (IHC-P) geeignete Methoden zur Antigen-Retrieval (wärmeinduziert oder enzymatisch) und validieren Sie in positiven Kontrollgeweben, die HADHA exprimieren.
• Für die Immunfluoreszenzfärbung (IF/ICC) wird aufgrund der mitochondrialen Lokalisierung eine Fixierung mit Methanol oder Paraformaldehyd gefolgt von einer Permeabilisierung empfohlen; bestätigen Sie die mitochondriale Kolokalisation mit Organellmarkern.
• Für Immunpräzipitation und ELISA kombinieren Sie es mit einem Nachweisantikörper, der ein anderes Epitop targetiert, und validieren Sie die Assaybedingungen in Ihrer Matrix.

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