KIAA0391/PRORP Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB und ELISA - O15091

Kern-Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: KIAA0391/PRORP Funktion und Lokalisierung

• KIAA0391/PRORP, auch bekannt als mitochondriale Ribonuklease P-Protein 3 (MRPP3), ist die katalytische Untereinheit der mitochondrialen RNase P.
• Es fungiert im RNase-P-Komplex zusammen mit TRMT10C/MRPP1 und HSD17B10/MRPP2, um die 5'-Leader-Sequenzen von prä-mitochondrialen tRNAs abzuspalten. Diese Aktivität ist strikt von den akzessorischen Untereinheiten abhängig. Verwandte Referenzen: PMID:18984158, PMID:25953853, PMID:34715011
• Eine ordnungsgemäße tRNA-Verarbeitung durch PRORP ist für die mitochondriale Proteinsynthese essentiell, und Mutationen in PRORP verursachen die kombinierte oxidativen Phosphorylierungsstörung 54 (COXPD54), eine primäre mitochondriale Erkrankung.
• Das Protein lokalisiert ausschließlich in der mitochondrialen Matrix, was seiner Rolle bei der mitochondrialen tRNA-Reifung entspricht.
• PRORP ist eine metallabhängige Nuklease, die Mg²⁺, Mn²⁺ oder Zn²⁺ für die Katalyse benötigt, und enthält ein mitochondriales Transitpeptid für den Import.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Phosphorylierung, und das Gen unterliegt alternativem Spleißen, was auf eine regulatorische Komplexität hindeutet.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht dem C-terminalen Bereich (aa 314-583), der stromabwärts des vorhergesagten mitochondrialen Transitpeptids liegt, sodass der Antikörper wahrscheinlich die reife Form erkennt.
• Für den Western Blot liegt das vorhergesagte Molekulargewicht des Volllängenproteins bei ~67 kDa; jedoch kann die reife verarbeitete Form kleiner sein. Validieren Sie die Größe der detektierten Bänder unter Verwendung geeigneter mitochondrialer Lysate oder rekombinanter Kontrollen.
• Eine Kreuzreaktivität mit Ratte wurde beobachtet, was darauf hindeutet, dass der Antikörper orthologes PRORP in Rattenproben erkennen kann; überprüfen Sie bei Bedarf die Sequenzhomologie für andere Spezies.
• Im ELISA sollte die Verwendung von rekombinantem PRORP-Protein oder mitochondrialen Extrakten als Beschichtungsantigen in Betracht gezogen werden; optimieren Sie die Beschichtungskonzentration und die Antikörperverdünnung.
• Da PRORP ein mitochondriales Protein ist, kann eine effiziente Proteinextraktion aus mitochondrialen Fraktionen die Detektionsempfindlichkeit im WB verbessern.

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