KD validierter monoklonaler Kaninchen-Antikörper gegen MCCC1 für WB, IF/ICC, IP, ELISA - Q96RQ3

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von MCCC1

• MCCC1 kodiert für die Biotin-Bindungsuntereinheit der 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase, die die Umwandlung von 3-Methylcrotonyl-CoA zu 3-Methylglutaconyl-CoA katalysiert – ein entscheidender Schritt im Katabolismus von Leucin und Isovaleriansäure.
• Das Protein ist ausschließlich in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, was mit seiner Rolle im Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren übereinstimmt.
• Als biotinabhängiges Enzym benötigt MCCC1 die Bindung von ATP für seine Carboxylase-Aktivität.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen die Biotinylierung der Biotin-Bindungsdomäne und die Acetylierung an spezifischen Lysinresten.
• Krankheitsassoziierte Varianten in MCCC1 verursachen die 3-Methylcrotonylglyzinurie, einen autosomal-rezessiven angeborenen Fehler des Leucinstoffwechsels.
• Das Protein bildet mit der Beta-Untereinheit (MCCC2) einen heteromeren Komplex, der die funktionelle Carboxylase bildet.
• Ein N-terminales Transitpeptid dirigiert das neu synthetisierte Protein zu den Mitochondrien, wo es nach dem Import proteolytisch abgespalten wird.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 640–725 und zielt auf die C-terminale Region des menschlichen MCCC1 ab; beachten Sie, dass diese Sequenz bei Mensch, Maus und Ratte hochkonserviert ist.
• Für den Western Blot ist eine Bande bei etwa 80 kDa zu erwarten; validieren Sie die Reaktion in mitochondrial angereicherten Fraktionen oder Ganzzelllysaten relevanter Spezies.
• Bei der Immunfluoreszenz (IF/ICC) wird eine Kolokalisierung mit einem mitochondrialen Marker (z. B. MitoTracker oder Anti-TOMM20) empfohlen, um die Spezifität zu bestätigen.
• Immunpräzipitationsanwendungen (IP) können aufgrund der multisubunitären Natur des Zielkomplexes eine Optimierung von Lysepuffer und Inkubationsbedingungen von Antikörper und Antigen erfordern.
• Die ELISA-Leistung kann mit rekombinanten Proteinen oder Peptidantigenen bewertet werden; für ein optimales Signal-Rausch-Verhältnis werden sorgfältige Titrations- und Blockierungsschritte empfohlen.

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