HIBCH Kaninchen-Monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - Q6NVY1

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: HIBCH Funktion und Lokalisation

• HIBCH, auch bekannt als 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase (HIBYL-CoA-H), ist ein mitochondriales Enzym, das 3-Hydroxyisobutyryl-CoA hydrolysiert – ein zentraler Schritt im Valin-Katabolismus.
• Es zeigt zudem eine hohe Aktivität gegenüber Isobutyryl-CoA und kann 3-Hydroxypropanoyl-CoA hydrolysieren.
• HIBCH ist im Mitochondrium lokalisiert, wo es an dem Abbau von verzweigtkettigen Aminosäuren beteiligt ist.
• Das Protein hat eine molekulare Masse von etwa 43 kDa und unterliegt posttranslationalen Modifikationen einschließlich Acetylierung und Phosphorylierung.
• Es wird in hohem Maße in Leber und Niere exprimiert, mit geringerer Expression in Herz, Muskel und Gehirn; in der Lunge wird es nicht nachgewiesen.
• Mutationen im HIBCH-Gen sind mit Varianten von Stoffwechselerkrankungen assoziiert, was seine klinische Relevanz bei angeborenen Stoffwechseldefekten unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen deckt die Aminosäuren 33-330 des reifen mitochondrialen Proteins ab; erwägen Sie die Validierung der Antikörpererkennung von endogenem HIBCH in relevanten Probensystemen (z. B. Leber- oder Nierenlysate).
• Für das Western Blotting ist eine Bande bei etwa 43 kDa zu erwarten; eine Anreicherung von Mitochondrien kann die Nachweisempfindlichkeit verbessern.
• Bei IHC-P sollten Sie Leber- oder Nierengewebsschnitte als Positivkontrolle verwenden, da HIBCH auf Proteinebene stark exprimiert ist.
• Dieser Antikörper kann in ELISA-Formaten eingesetzt werden; bestätigen Sie Linearität und Spezifität mit rekombinantem Protein oder charakterisierten biologischen Proben.

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