HEXA Kaninchen-Polyclonaler Antikörper für WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P06865

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von HEXA

• HEXA codiert die Alpha-Untereinheit von Beta-Hexosaminidase, auch bekannt als Beta-N-Acetylhexosaminidase-Untereinheit alpha. Sie bildet die Isozyme Hexosaminidase A (αβ-Heterodimer) und S (αα-Homodimer).
• Das Enzym hydrolysiert N-Acetyl-D-Hexosamin und sulfatiertes N-Acetyl-D-Hexosamin vom nicht reduzierenden Ende von Glykokonjugaten, einschließlich Oligosaccharidketten, neutralen Glykolipiden und Mukopolysacchariden.
  Zugehörige Referenzen:
  PMID:11707436
  PMID:16698036
  PMID:8123671
• Die Isozyme S und A sind gleichermaßen aktiv an anionischen bis-sulfatierten Glykanen, Chondroitin-6-sulfat-Trisaccharid und Dermatansulfat-Pentasaccharid, während Isozym B diese Substrate nicht hydrolysiert.
  Zugehörige Referenzen:
  PMID:11707436
• Nur Isozym A ist für den Abbau von GM2-Gangliosiden in Gegenwart des GM2A-Aktivatorproteins verantwortlich.
  Zugehörige Referenzen:
  PMID:8123671
  PMID:8672428
  PMID:9694901
• Das Protein ist im Lysosom lokalisiert und spielt eine entscheidende Rolle im Glykokonjugat- und Lipidstoffwechsel.
• Mutationen in HEXA führen zur Tay-Sachs-Krankheit, einer schweren neurodegenerativen Gangliosidose, die durch GM2-Akkumulation gekennzeichnet ist.
• Durch alternatives Spleißen entstehen mehrere Transkriptvarianten; das Protein erfährt posttranslationale Modifikationen einschließlich Glykosylierung und Disulfidbindungbildung.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 270–529 des menschlichen HEXA und deckt einen großen C-terminalen Bereich ab. Dieses Design erkennt wahrscheinlich sowohl das Volllängen-HEXA als auch potenzielle alternative Isoformen; überprüfen Sie die Spezifität in Ihrem Probenystem.
• Für den Western Blot ist eine Bande nahe 61 kDa zu erwarten. Verwenden Sie geeignete Ladekontrollen und erwägen Sie reduzierende Bedingungen, um durch Disulfidbindungen verbundene Komplexe aufzutrennen. Menschliche Leber- oder Gehirnlysate können als Positivkontrollen dienen.
• Für IHC-P und IF-P wird eine Standardfixierung mit 4% PFA und Antigen-Retrieval-Methoden (z. B. Citratpuffer, pH 6,0) empfohlen. Die Kreuzreaktivität mit Maus- und Rattengeweben ermöglicht die Analyse präklinischer Modelle.
• Für ELISA optimieren Sie die Beschichtungsbedingungen mit rekombinantem HEXA-Protein. Für die Entwicklung eines Sandwich-ELISA wird ein passendes Paar mit einem Fangantikörper empfohlen, der auf ein nicht überlappendes Epitop zielt.

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