HCCS Kaninchen pAb - P53701

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von HCCS

• Die Holocytochrom-c-Synthase (HCCS), auch Cytochrom-c-Typ-Häm-Lyase genannt, katalysiert die kovalente Bindung einer Hämgruppe an Apocytochrom c – ein entscheidender Schritt für die Herstellung von reifem Cytochrom c und die Funktion der mitochondrialen Atmungskette.
• Kodiert durch das HCCS-Gen (Gen-ID: 3052) beim Menschen sind Mutationen mit dem Mikrophthalmie-Syndrom mit linearen Hautdefekten (MLS, auch als MCOPS7 bezeichnet) und verwandten mitochondrialen Erkrankungen verbunden. Dies unterstreicht seine essentielle Rolle bei der Entwicklung und dem Energiestoffwechsel.
• HCCS ist ein integrales Membranprotein, das an der inneren mitochondrialen Membran lokalisiert ist. Seine aktive Stelle ist zum Intermembranraum ausgerichtet und koppelt Häm direkt an Apocytochrom c.
• Das Protein wird N-terminal myristoyliert und als Lipoprotein klassifiziert; diese Lipidmodifikation erleichtert wahrscheinlich die Membranverankerung und beeinflusst die Enzymstabilität.
• Alternative Namen sind unter anderem CCHL (Cytochrom-c-Typ-Häm-Lyase), was seine enzymatische Aktivität widerspiegelt, sowie MLS, abgeleitet von dem assoziierten Krankheitsphänotyp; das Protein hat ein vorhergesagtes Molekulargewicht von etwa 31 kDa.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der volllängen menschlichen HCCS (Reste 1–268), wodurch ein polyclonaler Antikörper entsteht, der mehrere Epitope erkennt; empfehlen sich Peptid-Block-Experimente, um die Spezifität in Ihrem Probesystem zu bestätigen.
• Für den Western Blot ist eine dominante Bande nahe 31 kDa in Lysaten von menschlichen, Maus- oder Rattenzellen zu erwarten; verwenden Sie mitochondriell angereicherte Fraktionen, um das Signal zu verstärken und den Hintergrund zu reduzieren.
• Bei Immunfluoreszenz/ICC sollten Permeabilisierungsbedingungen optimiert werden, um das Zielprotein an der inneren mitochondrialen Membran nachzuweisen; eine Co-Färbung mit einem mitochondrialen Marker (z. B. Tom20 oder MitoTracker) wird empfohlen, um die Lokalisation zu bestätigen.
• Für ELISA-Anwendungen helfen vorläufige Schachbretttitrationen, geeignete Beschichtungs- und Nachweisbedingungen zu ermitteln; kombinieren Sie diesen Antikörper mit einem passenden Nachweisreagenz als Teil eines angepassten Sandwich-Immunoassays.

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