GLB1-Kaninchen-polyklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA – P16278

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von GLB1

• GLB1 (saure Beta-Galaktosidase, Elastinrezeptor 1) ist ein lysosomales Enzym, das terminale beta-verknüpfte Galaktosereste aus Glykokonjugaten hydrolysiert.
• Neben seiner katalytischen Funktion wirkt GLB1 auch als Elastin-bindendes Protein (EBP), ein molekulares Chaperon, das die Sekretion von Tropoelastin und den Aufbau elastischer Fasern im Bindegewebe unterstützt.
• Die subzelluläre Lokalisation befindet sich hauptsächlich in den Lysosomen; zusätzlich ist GLB1 im Zytoplasma und in der perinukleären Region nachweisbar.
• Es handelt sich um ein glykosyliertes, disulfidverknüpftes Protein, das als Zymogen synthetisiert wird und eine proteolytische Aktivierung erfordert.
• Gewebespezifität: Expression in Plazenta, Fibroblasten und Hoden. Verwandte Referenzen: PMID:8383699 PMID:2511208
• Mutationen in GLB1 verursachen eine GM1-Gangliosidose und das Morquio-B-Syndrom (Mukopolysaccharidose IVB).

Experimentelle Hinweise und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 329–677 des humanen GLB1 und deckt die C-terminale Domäne ab; es kann sowohl vollständige als auch verkürzte Formen nachweisen. Für WB wird eine Bande bei etwa 76 kDa erwartet, während alternatives Spleißen oder posttranslationale Prozessierung zusätzliche Banden hervorbringen kann.
• Für IF/ICC und IHC-P sollten subzelluläre Färbemuster (lysosomal/perinukleär) anhand bekannter Positivkontrollen wie Fibroblasten- oder Plazentagewebe validiert werden.
• Der Antikörper ist kreuzreaktiv mit Maus und Ratte und eignet sich daher für speziesübergreifende Untersuchungen; bestätigen Sie die Reaktivität in Ihrem Modellsystem mit geeigneten Kontrollen.

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