GALNS Kaninchen-pAk für WB - P34059

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: GALNS-Funktion und -Lokalisierung

• GALNS kodiert N-Acetylgalactosamin-6-Sulfatase, eine lysosomale Hydrolase, die auch als Chondroitinsulfatase, Galaktose-6-Sulfat-Sulfatase (GalN6S) und GalNAc6S-Sulfatase bekannt ist. Dieses Enzym entfernt Sulfatgruppen von Glykosaminoglykanen (GAGs).
• Die Hauptsubstrate von GALNS sind Keratansulfat (KS) und Chondroitin-6-Sulfat (C6S), die wichtige Bestandteile von Knorpel und Bindegewebe sind. Ein Mangel führt zur Ansammlung dieser GAGs.
• GALNS ist im Lysosom lokalisiert und benötigt Calciumionen für die katalytische Aktivität; es wird als metallbindende Sulfatase klassifiziert.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Glykosylierung und das Vorhandensein von Disulfidbrücken, die für die tertiäre Struktur wesentlich sind. Das Protein wird mit einem Signalpeptid synthetisiert, das es zum Lysosom dirigiert.
• Mutationen im GALNS-Gen sind mit Mukopolysaccharidose IVA (Morquio-A-Syndrom) assoziiert, einer autosomal-rezessiven lysosomalen Speicherkrankheit, die durch Skelettdysplasie und Zwergwuchs gekennzeichnet ist.
• Das Enzym gehört zur Sulfatase-Familie und ist am schrittweisen Abbau von GAGs in Lysosomen beteiligt, was für den normalen zellulären Umsatz von Komponenten der extrazellulären Matrix entscheidend ist.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 27-307 von menschlichem GALNS (NP_000503.1), was Antikörper hervorrufen sollte, die aufgrund der Kreuzreaktivität das reife Protein in den Spezies Mensch, Maus und Ratte erkennen.
• Für das Western Blotting wird ein Band bei ca. 58 kDa erwartet; erwägen Sie die Verwendung von lysosomalen Anreicherungsfraktionen oder Gewebeextrakten aus Knorpel oder Leber für eine optimale Detektion.
• ELISA-Protokolle können zur Quantifizierung von GALNS-Spiegeln in biologischen Flüssigkeiten oder Zelllysaten entwickelt werden; validieren Sie den Assay mit bekannten Standards und schließen Sie geeignete Kontrollen ein.
• Angesichts der lysosomalen Lokalisierung stellen Sie sicher, dass die Probenvorbereitung Schritte zur Freisetzung des Enzyms aus den Lysosomen umfasst (z. B. Gefrier-Tau-Zyklen, Detergens-Lyse) für eine genaue Detektion.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

CamelBio fungiert als umfassender Beschaffungspartner für die IVD-Branche und bietet eine breite Palette von Rohmaterialien, einschließlich validierter Antikörper, Massen-Hilfsreagenzien und seltener Zielprodukte. Für die Forschung an Mukopolysaccharidosen und lysosomalen Speicherkrankheiten liefern wir optimierte Antikörper wie diesen GALNS Kaninchen-pAk, die eine zuverlässige Diagnostikentwicklung ermöglichen. Ob Sie Antikörperpaare, rekombinante Proteine oder kundenspezifische Beschaffung benötigen, CamelBio optimiert Ihren Weg vom Konzept zur Klinik.