GAA Kaninchen-monoklonaler Antikörper für WB, ELISA - P10253

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation der lysosomalen Alpha-Glucosidase (GAA)

• Die lysosomale Alpha-Glucosidase (GAA), auch bekannt als saure Maltase oder Aglucosidase Alfa, ist eine Hydrolase, die für den Abbau von Glykogen in Lysosomen essenziell ist.
  Verwandte Referenzen:
  PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189

• Das Enzym zeigt die höchste Aktivität gegenüber alpha-1,4-verknüpften glucosidischen Bindungen und kann auch alpha-1,6-verknüpfte Glucane hydrolysieren, was den vollständigen Glykogenabbau ermöglicht.
  Verwandte Referenzen:
  PMID:29061980

• GAA ist an der Lysosomenmembran lokalisiert, wo es auf Glykogenpartikel wirkt, die zu den Lysosomen transportiert werden.

• Posttranslationale Modifikationen, einschließlich N-verknüpfter Glykosylierung und Phosphorylierung, sind entscheidend für die Faltung, Stabilität und lysosomale Zielsteuerung des Enzyms.

• Mutationen im GAA-Gen verursachen die Glykogenspeicherkrankheit Typ II (Pompe-Krankheit), die durch progressive Glykogenakkumulation in Lysosomen gekennzeichnet ist und zu Muskelschwäche und Atemversagen führt.

• Das Vorläuferprotein enthält ein Signalpeptid und wird durch proteolytische Prozessierung zu reifen, aktiven Enzymformen verarbeitet.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen ist ein synthetisches Peptid, das die Aminosäuren 100–200 von humanem GAA umfasst und ermöglicht den Nachweis von denaturiertem Protein durch WB. Für native Bedingungen kann eine weitere Validierung erforderlich sein.

• In WB-Experimenten sollten Sie humane Zelllinien (z. B. HeLa oder HepG2) oder Gewebelysate als Positivkontrollen verwenden und mit relevanten Negativkontrollen validieren.

• Für ELISA kann der Antikörper als Capture- oder Detektionsantikörper eingesetzt werden. Die Optimierung der Paarung mit einem anderen GAA-spezifischen Antikörper kann die Assay-Empfindlichkeit verbessern.

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