Dysferlin Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - O75923

Kernprodukt-Spezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Dysferlin-Funktion und -Lokalisierung

• Dysferlin (Gen DYSF, auch bekannt als FER1L1) ist ein großes Transmembranprotein, das zur Ferlin-Familie gehört und durch mehrere C2-Domänen charakterisiert ist, die eine kalziumabhängige Lipidbindung vermitteln.
• Es fungiert als kritischer Kalziumsensor, der eine Ca²⁺-abhängige Fusion synaptischer Vesikel mit der Plasmamembran auslöst und eine wesentliche Rolle bei der schnellen Reparatur der Sarkolemmamembran in Skelett- und Herzmuskelzellen nach mechanischem Stress spielt.
• Dysferlin lokalisiert sich primär an die Zellmembran und das Sarkolemma, findet sich aber auch auf Membranen zytoplasmatischer Vesikel und späten Endosomen, was seiner Rolle beim Membrantransport und der -reparatur entspricht.
• Das Protein ist stark in Skelettmuskel, Herz, Gehirn, Milz, Darm und Plazenta exprimiert, mit niedrigeren Spiegeln in Leber, Lunge, Niere und Bauchspeicheldrüse, was seine breite Gewebeverteilung widerspiegelt.
• Mutationen im DYSF-Gen sind mit der Gliedergürtel-Muskeldystrophie Typ 2B (LGMD2B) und anderen Myopathien verbunden, was seine klinische Bedeutung bei neuromuskulären Erkrankungen unterstreicht.
• Dysferlin unterliegt einer alternativen Promotornutzung und alternatives Spleißen und ist phosphorylierbar; es wurde in Proteomics-Screens identifiziert, was seine regulatorische Komplexität verdeutlicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen ist ein synthetisches Peptid aus der N-terminalen Region (Aa 50–150) von humanem Dysferlin; erwägen Sie eine Epitop-Mapping, wenn prä Bindungsinformationen erforderlich sind.
• Für Western Blotting verwenden Sie Polyacrylamidgele mit niedrigem Prozentsatz und verlängerte Transferzeiten aufgrund des hohen Molekulargewichts (237 kDa) von Dysferlin.
• Validieren Sie in der Immunhistochemie (IHC‑P) den Antikörper an Geweben positiver Kontrollen, die bekanntermaßen Dysferlin exprimieren, wie z. B. Skelettmuskel oder Herz.
• Als kaninchener monoklonaler Antikörper bietet er eine hohe Spezifität und Charge-zu-Charge-Konsistenz; dennoch sollten optimale Arbeitsverdünnungen empirisch im eigenen System des Experimentators bestimmt werden.
• Für ELISA-Anwendungen stellen Sie sicher, dass das Peptid-Immunogen die Detektion nicht stört, wenn der Assay dieselbe N-terminale Region betrifft.

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