CEP290 Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - O15078

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: CEP290-Funktion und -Lokalisierung

• CEP290 (Zentrosomenprotein von 290 kDa), auch bekannt als CT87, MKS4, POC3, BBS14, JBTS5, LCA10, NPHP6, SLSN6 und 3H11Ag, ist ein großes Coiled-Coil-Protein, das an frühen und späten Schritten der Zilienbildung beteiligt ist.
• Seine Interaktion mit CCP110 ist für die Hemmung der primären Zilienbildung durch CCP110 erforderlich. Verwandte Referenzen: PMID:18694559
• CEP290 ist für die Rekrutierung von RAB8A an das Zentrosom und für die Zielung von Zentriolensatellitenproteinen wie PCM1 an die Zentrosomen erforderlich. Verwandte Referenzen: PMID:24421332
• Es erleichtert auch die effiziente Rekrutierung von RAB8A an die primäre Geißel (Cilium). Verwandte Referenzen: PMID:17705300
• CEP290 reguliert die Integrität des BBSome-Komplexes und die ziliäre Zielung von BBSome-Cargos, möglicherweise unter Beteiligung von IQCB1/NPHP5. Verwandte Referenzen: PMID:25552655
• Wirkt als Aktivator der ATF4-vermittelten Transkription. Verwandte Referenzen: PMID:16682973
• Subzellulär lokalisiert sich CEP290 am Zentrosom, an den zentriolären Satelliten, am ziliaren Basalkörper, an der Geißel (einschließlich der Übergangszone als Teil des tectonic-like-Komplexes), an zytoplasmatischen Vesikeln und im Zellkern.
• Es ist ubiquitär exprimiert, mit starker Expression in der Plazenta und schwacher Expression im Gehirn; seine Mutationen sind mit verschiedenen Ziliopathien verbunden, einschließlich Bardet-Biedl-Syndrom, Joubert-Syndrom, Lebersche kongenitale Amaurose, Meckel-Syndrom, Nephronophthisis und Senior-Loken-Syndrom.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 950-1050 von humanem CEP290 (NP_079390.3). Für das Western Blotting sollten Sie ein Gel mit niedrigem Prozentsatz (z. B. 4-12 % Gradient) verwenden, um das Protein von ~290 kDa aufzulösen, und geeignete Molekulargewichtsmarker einschließen.
• Validieren Sie die Antikörperspezifität in Ihrem System durch die Verwendung von siRNA-vermittelter Knockdown- oder CRISPR-Knockout-Kontrollen, da CEP290 mehrere Isoformen haben kann.
• Für ELISA kann dieser polyklonale Antikörper als Capture- oder Detektionsreagenz verwendet werden; optimieren Sie die Beschichtungs- und Detektionsbedingungen empirisch.
• Da die Kreuzreaktivität auf menschliche Proben beschränkt ist, überprüfen Sie bei Bedarf die Reaktivität in anderen Spezies.

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