BCS1L Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9Y276

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: BCS1L-Funktion und -Lokalisierung

• BCS1L, auch bekannt als BCS1-ähnliches Protein, ist ein mitochondrialer Chaperon, der durch das BCS1L-Gen (Gen-ID: 617) kodiert wird. Er gehört zur AAA+ ATPase-Familie und enthält eine ATP-Bindungsdomäne.
• Er fungiert als Chaperon, der für die Einbindung des Rieske-Eisen-Schwefel-Proteins UQCRFS1 in Komplex III der mitochondrialen Atmungskette notwendig ist. Verwandte Referenzen: PMID:11528392, PMID:9878253
• BCS1L spielt auch eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung mitochondrialer tubulärer Netzwerke, der Assembly der Atmungskette und der Bildung des LETM1-Komplexes. Verwandte Referenzen: PMID:18628306
• Das Protein lokalisiert sich in der inneren mitochondrialen Membran und besitzt Transmembrandomänen, was seiner membranintegrierten Funktion entspricht.
• Es ist ubiquitär exprimiert, was seine wesentliche "Housekeeping"-Rolle in der mitochondrialen Biologie unterstreicht.
• Mutationen im BCS1L-Gen sind mit schweren mitochondrialen Erkrankungen verbunden, einschließlich GRACILE-Syndrom, Björnstad-Syndrom und Komplex-III-Mangel (MC3DN1), oft mit sensorineuraler Taubheit; daher ist BCS1L klinisch relevant für die Forschung zu mitochondrialen Erkrankungen.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen besteht aus einem rekombinanten Fusionsprotein, das den Aminosäuren 33–240 von humanem BCS1L entspricht. Für Western Blot (WB) wird eine Bande nahe 48 kDa erwartet; validieren Sie dies in den entsprechenden Probenlysaten, wie z. B. mitochondriale Fraktionen oder Ganzzellextrakten aus menschlichen, murinen oder rattigen Zellen.
• Für die Immunhistochemie (IHC‑P) sollten Sie die Verwendung von formalinfixierten, in Paraffin eingebetteten Gewebeschnitten mit hitzeinduzierter Antigen-Retrieval in Betracht ziehen; optimieren Sie die Konzentration des Primärantikörpers anhand bekannter positiver Gewebe.
• Bei der Immunfluoreszenz/Immunzytochemie (IF/ICC) sollten Sie mitochondriale Gegenfärbungen (z. B. MitoTracker) einschließen, um die Kollokalisierung zu bestätigen; die Permeabilisierungsbedingungen sollten für Kern- und Mitochondrienmembranen validiert werden.
• Dieser Antikörper kann für ELISA geeignet sein; optimieren Sie die Beschichtungsantigene und Detektionsbedingungen.
• Die Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte deutet auf die Nützlichkeit in präklinischen Modellen hin; überprüfen Sie jedoch stets die Leistung in der interessierenden Spezies.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

CamelBio ist Ihr One-Stop-Partner für die Beschaffung von IVD-Rohmaterialien und bietet eine umfassende Palette an Antikörpern, Antigenen und Hilfsreagenzien für die Entwicklung von Diagnosetests. Für die BCS1L- und mitochondriale Forschung liefern wir validierte Antikörperpaare, Großmengen an polyklonalen und monoklonalen Antikörpern sowie die Beschaffung seltener Ziele, um Ihre Projekte vom Konzept bis zur klinischen Anwendung zu unterstützen.