Anti-WHRN-Kaninchen-Polyklonalantikörper für WB, ELISA - Q9P202

Wichtige Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Whirlin

• Whirlin wird vom WHRN-Gen, auch als DFNB31 bekannt, kodiert und ist ein alternativ gespleißtes Protein, das mit autosomal-rezessiver Taubheit Typ 31 assoziiert ist.
• Als Mitglied des USH2-Komplexes ist Whirlin für das Hör- und Sehvermögen essenziell; es wird für die Verlängerung und Aufrechterhaltung der Stereozilien in Haarzellen des Innenohrs benötigt.
• In der Netzhaut erhält Whirlin den periziliären Membrankomplex aufrecht, der eine Rolle bei der Regulation des intrazellulären Proteintransports in Photorezeptoren spielt.
• Das Protein ist im Zytoplasma, in Stereozilien, Wachstumskegeln, den inneren Segmenten von Photorezeptoren und Synapsen lokalisiert.
• Klinisch sind Mutationen in WHRN mit Taubheit, Usher-Syndrom und Retinitis pigmentosa verbunden, was seine entscheidende Rolle bei neurosensorischen Funktionen unterstreicht.
• Zu den posttranslationalen Modifikationen gehört die Phosphorylierung, und das Protein wurde strukturell charakterisiert (3D-Struktur).
• Das Volllängenprotein des humanen Whirlin hat ein vorhergesagtes Molekulargewicht von etwa 97 kDa (UniProt: 96558 Da).

Experimentelle Hinweise und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der C-terminalen Region (Aminosäuren 708-907) des humanen Whirlin; berücksichtigen Sie, dass dieser Antikörper möglicherweise das Volllängenprotein und Isoformen erkennt, die dieses Segment enthalten.
• Für WB-Anwendungen sollte der Antikörper mit geeigneten Positivkontrollen validiert werden, beispielsweise transfizierten Zellen oder Geweben, die bekanntermaßen Whirlin exprimieren (z. B. Innenohr, Netzhaut).
• Aufgrund der Kreuzreaktivität mit Maus ist dieser Antikörper für Untersuchungen an Mausmodellen geeignet; stellen Sie sicher, dass die Probenvorbereitung für den Nachweis in diesen Spezies optimiert ist.
• Bei ELISA sollte der Antikörper mit einem geeigneten Nachweissystem kombiniert werden; beachten Sie, dass die spezifischen Verdünnungen empirisch bestimmt werden müssen.

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