Anti-von-Willebrand-Faktor (VWF) Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB - P04275

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation des von-Willebrand-Faktors

• Der von-Willebrand-Faktor (VWF) ist ein großes multimeres Glykoprotein, das vom VWF-Gen (Gen-ID 7450) kodiert wird; er zirkuliert im Plasma und ist essenziell für die Hämostase.
• Er vermittelt die Adhäsion von Thrombozyten an subendotheliales Kollagen an Stellen von Gefäßverletzungen, indem er die extrazelluläre Matrix und den Thrombozyten-GPIb-IX-V-Rezeptorkomplex verbindet.
• VWF fungiert außerdem als Träger und Stabilisator für Gerinnungsfaktor VIII und schützt ihn vor vorzeitiger proteolytischer Degradation und Clearance.
• Das Protein wird sezerniert und ist im extrazellulären Raum sowie der extrazellulären Matrix lokalisiert; Plasma ist der primäre Ort seines Vorkommens.
• Wichtige strukturelle Merkmale sind mehrere Disulfidbindungen, repetierende Domänen und ausgedehnte Glykosylierung, die zum hohen Molekulargewicht (~309 kDa) beitragen.
• Alternatives Spleißen erzeugt verschiedene Isoformen, Mutationen im VWF-Gen sind mit der von-Willebrand-Krankheit, einer Blutungsstörung, assoziiert.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen die Spaltung an basischen Resten und die Sekretion über ein Signalpeptid.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 1150–1300 des menschlichen VWF, einer konservierten Region, die die beobachtete Kreuzreaktivität mit Maus erklären kann.
• Für den Western Blot beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht 309 kDa; verwenden Sie ein Gel mit niedrigem Prozentanteil und optimierte Transferbedingungen für hochmolekulare Proteine.
• In ELISA-Experimenten können Plasma oder rekombinanter VWF als geeignete Positivkontrollen dienen; validieren Sie die Leistung in Ihrem spezifischen Probensystem.

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