Anti-UQCRFS1 Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P47985

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: UQCRFS1-Funktion und Lokalisation

• UQCRFS1 (Rieske-Eisen-Schwefel-Protein, RISP) ist eine katalytische Kernuntereinheit des mitochondrialen Cytochrom b-c1-Komplexes (Komplex III), der Teil der Elektronentransportkette ist, die die oxidative Phosphorylierung antreibt (PubMed:31883641). Verwandte Referenzen: PMID:31883641
• Das Protein enthält einen 2Fe-2S Eisen-Schwefel-Cluster und durchläuft Konformationsänderungen, um während des Q-Zyklus Elektronen von Ubiquinol auf Cytochrom c zu übertragen, wodurch Redoxreaktionen mit der Protonentranslokation über die innere Mitochondrienmembran gekoppelt werden.
• UQCRFS1 ist in der inneren Mitochondrienmembran verankert und unterliegt nach Einbau in den Komplex III-Dimer einer proteolytischen Prozessierung; ein Fragment (Untereinheit 9) wird aus seiner mitochondrialen Zielsequenz generiert, und diese Prozessierung ist für den korrekten Komplexaufbau essentiell (PubMed:28673544). Verwandte Referenzen: PMID:28673544
• Das Persistieren von UQCRFS1-abgeleiteten Fragmenten kann die Insertion und Prozessierung neu importierten UQCRFS1 hemmen und sich negativ auf Struktur und Funktion von Komplex III auswirken.
• Mutationen in UQCRFS1 werden mit dem mitochondrialen Komplex-III-Mangel, nukleärer Typ 10 (MC3DN10), einer schweren mitochondrialen Erkrankung, in Verbindung gebracht.
• Das Protein gehört zur Familie der Rieske-Eisen-Schwefel-Proteine mit konservierter Eisen-Schwefel-Cluster-Bindung und Disulfidbrückenbildung.
• Schlüsselwörter: 2Fe-2S, Eisen-Schwefel, Elektronentransport, Mitochondrien-Innenmembran, Atmungskette, Primäre mitochondriale Erkrankung.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Für Western Blot: Validieren Sie den Antikörper in Ihrer Zielzelllinie oder Ihrem Zielgewebe; das UQCRFS1-Protein wandert unter denaturierenden Bedingungen bei etwa 30 kDa.
• Bei Immunfluoreszenz/Immunzytochemie: Erwarten Sie ein punktförmiges, mitochondriales Färbemuster; optimale Fixierungs- und Permeabilisierungsbedingungen sollten empirisch ermittelt werden.
• Für ELISA: Erwägen Sie direkte oder Sandwich-Formate unter Verwendung von rekombinantem UQCRFS1-Protein oder Peptid als positive Kontrolle.
• Der Antikörper detektiert nach Angaben humanes, Maus- und Ratten-UQCRFS1; Kreuzreaktivität mit anderen Spezies sollte experimentell bestätigt werden.
• Beim Experimentdesign: Beachten Sie, dass das Immunogen den Aminosäuren 175-274 innerhalb der UQCRFS1-Sequenz (UniProt P47985) entspricht.

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