Anti-TorsinA/TOR1A Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA – O14656

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von TorsinA/TOR1A

• Torsin-1A, auch bekannt als Dystonie 1-Protein oder TOR1A, wird durch das Gen TOR1A kodiert (GeneID: 1861) und gehört zur Familie der Torsin-ATPasen.
• Wirkt als molekulares Chaperon, reguliert Proteinfaltung, Prozessierung, Stabilität und Lokalisation; hilft, Aggregate fehlgefalteter Proteine zu reduzieren.
• Reguliert die synaptische Vesikelrückgewinnung durch Stabilisierung von STON2 in Zusammenarbeit mit dem COP9-Signalosom-Komplex.
• Verbindet das Zytoskelett mit der Kernhülle, entscheidend für Kernpolarität, Zellbewegung und die Integrität der neuronalen Kernhülle.
• Moduliert die subzelluläre Lokalisation von Multipass-Membranproteinen wie dem Dopamintransporter SLC6A3 und beeinflusst dadurch die Dopamin-Neurotransmission.
• Lokalisiert zum Lumen des Endoplasmatischen Retikulums, Kernmembran, Zellausläufern (Wachstumskegel), zytoplasmatischen Vesikeln (sekretorisch, synaptisch) und dem Zytoskelett.
• Wird weit verbreitet exprimiert, mit den höchsten Gehalten in Niere, Leber und Gehirn; stark exprimiert in dopaminergen Neuronen der Substantia nigra, des Neokortex, Hippocampus, Kleinhirns und Rückenmarks.
• Wird posttranslational als Glykoprotein modifiziert; Mutationen in TOR1A verursachen früh einsetzende Torsionsdystonie (DYT1).

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 233–332 im C-terminalen Bereich von menschlichem TorsinA; überprüfen Sie die Epitopzugänglichkeit in Ihrem spezifischen Assayformat.
• Bei Western Blot ist unter reduzierenden Bedingungen eine Bande bei ca. 38 kDa zu erwarten; verwenden Sie positive Kontrollen aus Geweben mit hoher TorsinA-Expression (z. B. Niere, Gehirn, Leber).
• Bei IF/ICC ist die Permeabilisierung unerlässlich, um die Pools an Kernmembran und im ER nachzuweisen; führen Sie eine Co-Färbung mit Organellen-Markern durch, um die Lokalisation zu bestätigen.
• Für ELISA-Anwendungen kann ein Peptid-Konkurrenztest zur Bestätigung der Signalspezifität sinnvoll sein.
• Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte ist nachgewiesen; validieren Sie den Antikörper in Ihrem Modellsystem, um eine konsistente Leistung sicherzustellen.

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