Anti-TMLHE Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für IF/ICC und ELISA - Q9NVH6

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: TMLHE-Funktion und -Lokalisierung

• TMLHE (Trimethyllysin-Hydroxylase, auch bekannt als TMLD, BBOX2) ist ein mitochondriales Enzym, das die Umwandlung von Trimethyllysin (TML) in Hydroxytrimethyllysin (HTML) im Carnitin-Biosyntheseweg katalysiert.
• Das Gen unterliegt alternativem Spleißen, was mehrere Isoformen mit unterschiedlicher Gewebeexpression erzeugt; die meisten Isoformen sind in adulten und fetalen Geweben weit verbreitet, während Isoform 8 auf Herz- und Skelettmuskulatur beschränkt ist.
• TMLHE gehört zur Gamma-Butyrobetain-Hydroxylase-Subfamilie der Eisen(II)/2-Oxoglutarat-abhängigen Dioxygenasen und weist eine konservierte Metallbindungsstelle für Eisen auf.
• Das Protein wird durch ein N-terminales Transitpeptid zur mitochondrialen Matrix geleitet, wo es am mitochondrialen Carnitin-Stoffwechsel teilnimmt.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Acetylierung; das Enzym unterliegt alternativer Promotor-Nutzung, was zur Isoform-Vielfalt beiträgt.
• Mutationen in TMLHE sind mit Autismus-Spektrum-Störungen (AUTSX6) assoziiert, was seine Rolle in der neurologischen Entwicklung und bei Krankheiten unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 167–376 des humanen TMLHE (Isoform 1) und zielt auf eine Region ab, die über Spleißvarianten hinweg konserviert sein kann; validieren Sie die Spezifität für Ihre gewünschte Isoform.
• Bei IF/ICC-Anwendungen ist ein mitochondriales Färbemuster zu erwarten; schließen Sie geeignete Organellen-Marker und Knockout/Knockdown-Kontrollen ein, um die Lokalisierung zu bestätigen.
• Bei ELISA sollten Sie die Konzentration des Beschichtungsantigens und die Antikörperverdünnung optimieren; Kreuzreaktivität mit anderen Spezies wurde nicht berichtet, daher ist der Antikörper am besten für humane Proben geeignet.
• Da es sich bei TMLHE um ein mitochondriales Enzym handelt, können schonende Lysebedingungen, die die Organellenintegrität erhalten, den Nachweis verbessern; reduzieren Sie harte Detergenzien, wenn das Signal schwach ist.

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