Anti-SPG7 Polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9UQ90

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von SPG7/Paraplegin

• SPG7 kodiert für Paraplegin (auch bekannt als CAR, PGN, CMAR), eine katalytische Komponente der m-AAA-Protease der inneren mitochondrialen Membran, einer ATP-abhängigen Zink-Metalloprotease.
• Paraplegin verfügt sowohl über ATPase- als auch über Proteaseaktivität und vermittelt die Proteostase von Proteinen der inneren mitochondrialen Membran, was essenziell für die Entwicklung von Axonen und Neuronen ist. Zugehörige Referenzen: PMID:11549317, PMID:28396416, PMID:31097542
• Es katalysiert die Reifung des mitochondrialen Ribosomenproteins MRPL32 durch Spaltung dessen Präsequenz und erleichtert so die Ribosomenassemblierung (nach Ähnlichkeit).
• SPG7 reguliert die mitochondriale Calciumhomöostase durch Vermittlung des Abbaus von SMDT1/EMRE und MCU und beeinflusst so die Assemblierung und Aktivität des Kalzium-Uniporters. Zugehörige Referenzen: PMID:28396416, PMID:31097542
• Es beteiligt sich an der Bildung und Regulation der mitochondrialen Permeabilitätsübergangspore (mPTP), wobei diese Funktion unabhängig von seiner proteolytischen Aktivität ist. Zugehörige Referenzen: PMID:26387735
• Lokalisiert in der inneren mitochondrialen Membran (UniProt Q9UQ90).
• Wird ubiquitär in allen Geweben exprimiert (UniProt Q9UQ90).
• Wichtige Schlüsselwörter sind alternatives Spleißen, ATP-Bindung, Krankheitsvariante (hereditäre spastische Paraplegie, Osteogenesis imperfecta), Metallbindung, Metalloprotease, Nitrierung und Transitpeptid.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der N-terminalen Region (AS 1-250) von humanem SPG7, die das Transitpeptid umfasst; der Antikörper kann sowohl die Vorläufer- als auch die reife Form erkennen.
• Für den Western Blot ist eine Bande um 88 kDa zu erwarten; eine Kreuzreaktivität mit Mensch, Maus und Ratte wurde nachgewiesen. Validieren Sie den Antikörper in Ihrem spezifischen ProbenSystem und verwenden Sie geeignete Kontrollen.
• Für IHC-P und IF/ICC erwägen Sie paraffineingebettete oder gefrorene Schnitte und optimieren Sie die Antigen-Retrieval-Bedingungen.
• Für ELISA kann das rekombinante Protein-Immunogen als Positivkontrolle zur Bewertung von Spezifität und Titer des Antikörpers verwendet werden.

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