Anti-SMN2 Kaninchen-Polyclonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - Q16637

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von SMN2

• SMN2 kodiert für das Survival-Motor-Neuron-Protein (Gemin-1), ein zentrales Gerüstprotein im SMN-Komplex, das die snRNP-Assemblierung katalysiert, die für das Prä-mRNA-Spleißen essenziell ist. Verwandte Referenzen: PMID:18984161 PMID:9845364
• Es fungiert als strukturelles Rückgrat, kooperiert mit GEMIN2 bei der Aufnahme von vormontierten Sm-Proteinen vom Chaperon CLNS1A und fördert deren Beladung auf snRNA, wodurch die Verdrängung des SMN-Komplexes ausgelöst wird, um die snRNP-Kernassemblierung abzuschließen. Verwandte Referenzen: PMID:17178713 PMID:21816274 PMID:22101937 PMID:31799625
• SMN2 gewährleistet das korrekte Spleißen von Genen mit U12-Introns, das für die Entwicklung von motorischen und propriozeptiven Neuronen entscheidend ist. Verwandte Referenzen: PMID:23063131
• Das Protein löst R-Loops an Transkriptionsterminationsstellen auf und erleichtert die korrekte Termination durch die RNA-Polymerase II. Verwandte Referenzen: PMID:26700805
• Subzellulär lokalisiert sich SMN2 in nuklearen Gems, Cajal-Körpern, zytoplasmatischen Granula, neuronalen Fortsätzen, Axonprojektionen und den Z-Linien der Sarkomere.
• Es unterliegt Acetylierung, Phosphorylierung und Ubiquitinierung und wird alternativ gespleißt.
• Es ist weit verbreitet exprimiert, mit hohen Gehalten in Gehirn, Niere, Leber und Rückenmark; moderaten Gehalten in Skelett- und Herzmuskel; niedrigeren Gehalten in Fibroblasten und Lymphozyten.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Im Western Blot wird die detektierte Bande bei etwa 32 kDa erwartet. Bestätigen Sie die Spezifität mit positiven und negativen Kontrolllysaten.
• Für Immunfluoreszenz/ICC kann eine Optimierung von Fixierung und Permeabilisierung erforderlich sein, da SMN2 sowohl in nuklearen Foci (Gems/Cajal-Körper) als auch im Zytoplasma lokalisiert ist.
• Dieser Antikörper kreuzreagiert mit Maus und Ratte; Nutzer sollten die Leistung in ihren spezifischen experimentellen Systemen validieren.
• Aufgrund der hohen Sequenzähnlichkeit zwischen SMN1 und SMN2 sollten Sie Strategien zur Differenzierung in Betracht ziehen, wenn Isoformspezifität entscheidend ist.

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