Anti-SMN1-polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA – Q16637

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von SMN1

• Der SMN-Komplex, dessen strukturelles Rückgrat SMN1 bildet, katalysiert den Aufbau kleiner nukleärer Ribonukleoproteine (snRNPs), der grundlegenden Einheiten des Spleißosoms, und spielt dadurch eine entscheidende Rolle beim prä-mRNA-Spleißen. Zugehörige Referenzen: PMID:18984161, PMID:9845364
• Innerhalb des SMN-Komplexes wirkt SMN1 gemeinsam mit GEMIN2, um Sm-Kernproteine (SNRPB, SNRPD1-3, SNRPE-G) aus dem Chaperon CLNS1A zusammenzuführen und ein Zwischenprodukt zu bilden, das den Aufbau von snRNPs vorbereitet. Zugehörige Referenzen: PMID:17178713, PMID:21816274, PMID:22101937
• Die Bindung von snRNA an den neu gebildeten Sm-Kern führt zur Verdrängung des SMN-Komplexes und ermöglicht die abschließende Integration von SNRPD3 und SNRPB, wodurch der Kern des snRNP vervollständigt wird. Zugehörige Referenz: PMID:31799625
• SMN1 ist für das korrekte Spleißen von Genen mit U12-Intron-haltigen Sequenzen unerlässlich, ein Prozess, der für die normale Entwicklung motorischer und propriozeptiver Neuronen wichtig ist. Zugehörige Referenz: PMID:23063131
• Das Protein löst außerdem R-Loops auf, die während der Transkriptionstermination durch die RNA-Polymerase II entstehen, und gewährleistet dadurch eine angemessene Transkriptionskontrolle. Zugehörige Referenz: PMID:26700805
• SMN1 ist in nukleären Strukturen wie Gems und Cajal-Körperchen sowie im Zytoplasma lokalisiert, wo es in Granula vorkommt und mit der sarkomerischen Z-Linie und neuronalen Fortsätzen assoziiert ist.
• Es wird in zahlreichen Geweben exprimiert, wobei die höchsten Mengen im Gehirn, in den Nieren, der Leber, dem Rückenmark und der Skelettmuskulatur und niedrigere Mengen in Fibroblasten und Lymphozyten vorkommen.
• Das Protein unterliegt verschiedenen posttranslationalen Modifikationen, darunter Phosphorylierung, Acetylierung und ubiquitinähnliche Konjugation, die seine Aktivität und Stabilität regulieren können.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen (Aminosäuren 11–169) umfasst die N-terminalen Region, die SMN1 und sein hochhomologes Gegenstück SMN2 gemeinsam haben; der Antikörper kann beide Isoformen erkennen. Falls eine Unterscheidung der Isoformen erforderlich ist, sollte eine Validierung der Spezifität in Betracht gezogen werden.
• Beim Western Blot beträgt das erwartete Molekulargewicht ungefähr 32 kDa. Verwenden Sie geeignete Positivkontrollen (z. B. HeLa-, HEK293- oder neuronale Zelllinien) und validieren Sie den Nachweis im relevanten Probensystem.
• Bei der Immunhistochemie (IHC-P) ist SMN1 in nukleären Gems und Cajal-Körperchen lokalisiert, was ein charakteristisches punktförmiges Färbemuster ermöglicht. Die Antigenrückgewinnung und die Antikörperverdünnung sollten für das betreffende Gewebe optimiert werden.
• Für ELISA-Anwendungen beschichten Sie die Oberfläche mit rekombinantem SMN1-Protein oder Zelllysaten und schließen Sie geeignete Negativkontrollen ein, um die Spezifität des Signals zu bestätigen.

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