Anti-SMN1 monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - Q16637

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: SMN1-Funktion und -Lokalisierung

• Proteinidentität und Isoformen: SMN1 kodiert für das Survival-Motor-Neuron-Protein, auch bekannt als Komponente der Gems 1 (Gemin-1). Es ist ein wichtiger struktureller Bestandteil des SMN-Komplexes mit einem Molekulargewicht von ~32 kDa.
• Kernfunktion in der snRNP-Assemblierung: SMN1 bildet das Rückgrat des SMN-Komplexes, der die Assemblierung von kleinen nukleären Ribonukleoproteinen (snRNPs), den Bausteinen des Spliceosoms, katalysiert. Es nimmt Sm-Proteine vom CLNS1A-Chaperon auf und sammelt zusammen mit GEMIN2 Sm-Komplex-Untereinheiten. Verwandte Referenzen: PMID:18984161 PMID:17178713
• Details zur Spliceosomen-Assemblierung: Die Bindung von snRNA an den sich bildenden Sm-Kern löst die Verdrängung des SMN-Komplexes aus, was SNRPD3 und SNRPB ermöglicht, die Bildung des Kern-snRNP abzuschließen. Dieser Prozess ist für das pre-mRNA-Spleißen essentiell. Verwandte Referenzen: PMID:21816274 PMID:22101937 PMID:31799625
• Rolle beim Spleißen von U12-Introns: SMN1 stellt das korrekte Spleißen von Genen mit U12-Introns sicher, was für die Entwicklung von motorischen und propriozeptiven Neuronen entscheidend ist. Verwandte Referenzen: PMID:23063131
• Zusätzliche nukleäre Funktionen: SMN1 wird für die Auflösung von RNA-DNA-Hybriden (R-Loops) benötigt, die durch die RNA-Polymerase II in Transkriptions-Terminationsregionen erzeugt werden, und trägt so zu einem ordnungsgemäßen Transkriptionsabbruch bei. Verwandte Referenzen: PMID:26700805
• Subzelluläre Lokalisierung: SMN1 lokalisiert im Zellkern (Gems und Cajal-Körper), Zytoplasma, zytoplasmatischen Granula und findet sich auch in Neuronenprojektionen, Axonen und an der Z-Linie von Sarkomeren.
• Gewebespezifität: Weit verbreitet exprimiert, mit hohen Spiegeln in Gehirn, Niere, Leber und Rückenmark; moderaten Spiegeln in Skelett- und Herzmuskel; und niedrigen Spiegeln in Fibroblasten und Lymphozyten. Auch in Osteoklasten und mononukleären Zellen vorhanden (auf Proteinebene).
• Posttranslationale Modifikationen und Schlüsselwörter: SMN1 unterliegt Acetylierung, Phosphorylierung, Isopeptidbindungsbildung und Ubiquitin-ähnlicher Konjugation. Es ist mit mRNA-Verarbeitung, Neurodegeneration, Neurogenese und alternativem Spleißen assoziiert und mit Krankheitsvarianten bei spinaler Muskelatrophie (SMA) verknüpft.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht einer zentralen Region (Aminosäuren 103–200) von humanem SMN1. Diese Region ist gut konserviert, und es wird erwartet, dass der Antikörper das native Protein erkennt; jedoch wird eine epitopspezifische Validierung für Ihre beabsichtigte Anwendung empfohlen.
• Für Western Blot ist eine Bande nahe 32 kDa in humanen und Rattenproben zu erwarten. Die Expressionsniveaus können variieren; am höchsten in Gehirn, Niere, Leber und Rückenmark. Verwenden Sie diese Gewebe als positive Kontrollen und ziehen Sie eine Beladung angemessener Mengen basierend auf der erwarteten Expression in Betracht.
• Bei IHC-P können nukleäre Gems- und Cajal-Körper-Färbung sowie zytoplasmatische Lokalisierung in einigen Zelltypen beobachtet werden. Optimieren Sie die Antigen-Demaskierung und Antikörperverdünnung für Ihre spezifischen Gewebe- und Fixierungsbedingungen.
• Für ELISA kann der Antikörper als Capture- oder Detektionsreagenz dienen. Empirisches Testen mit Ihrem Assay-Format und Antigen ist unerlässlich, um die Kompatibilität zu bestätigen.
• Kreuzreaktivität mit Ratte ist berichtet; wenn Sie mit anderen Spezies arbeiten, wird eine hausinterne Validierung empfohlen.

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