Anti-RPGRIP1 Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für IF-P und ELISA - Q96KN7

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: RPGRIP1-Funktion und -Lokalisierung

• RPGRIP1 ist ein Gerüstprotein, das für die korrekte Lokalisierung von RPGR am Verbindungscilium der Photorezeptorzellen erforderlich ist und essentiell für die normale Scheibchenmorphogenese und das Überleben der Photorezeptoren ist.
• Es wird beim Menschen durch das RPGRIP1-Gen kodiert, unterliegt einem alternativen Spleißen und produziert multiple Isoformen mit Molekulargewichten von 66 kDa bis 146 kDa.
• Es wird vorwiegend in der Retina exprimiert, mit einer starken Lokalisierung in den Außensegmenten der Photorezeptoren und einer schwächeren Expression in den Hoden und Amakrinzellen.
• Subzellulär lokalisiert sich RPGRIP1 am Cilium und an Zellfortsätzen, spezifisch am Verbindungscilium, wo es mit RPGR interagiert.
• RPGRIP1 enthält Coiled-Coil-Domänen und ist mit der sensorischen Transduktion und den Sehwegen assoziiert.
• Mutationen in RPGRIP1 sind mit erblichen Netzhauterkrankungen verbunden, einschließlich Leberscher kongenitaler Amaurose (LCA), Zapfen-Stäbchen-Dystrophie und anderen Ziliopathien wie Glaukom.
• Das Protein spielt eine kritische Rolle bei der Organisation der Photorezeptorscheibchen und erhält die strukturelle Integrität des Außensegments.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Für die Immunfluoreszenz (IF-P) sollten Sie Retinaschnitte oder kultivierte Photorezeptorzellen verwenden und das Färbemuster im entsprechenden Probensystem validieren.
• Bei ELISA-Anwendungen sollten Sie die Kombination mit einem passenden Detektionsantikörper in Betracht ziehen und mit geeigneten positiven und negativen Kontrollen validieren, um die Spezifität sicherzustellen.
• Die Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte ermöglicht die Verwendung von Nagetiermodellen, aber überprüfen Sie immer die Reaktivität in Ihrem spezifischen experimentellen Kontext.
• Angesichts der multiplen Isoformen sollten Sie in Betracht ziehen, zu bestätigen, welche Isoformen in Ihrer Probe mittels Western Blot oder anderen orthogonalen Methoden nachgewiesen werden.

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