Anti-RPGR Kaninchen-monoklonaler Antikörper für WB, IF, ELISA - Q92834-6

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von RPGR

• RPGR (Retinitis Pigmentosa GTPase Regulator) wird vom RPGR-Gen auf dem X-Chromosom kodiert. Mutationen dieses Gens sind eine der Hauptursachen für X-chromosomale Retinitis pigmentosa (XLRP), die durch fortschreitende Netzhautdegeneration gekennzeichnet ist.
• Isoform 6 ist eine spezifische Spleißvariante von RPGR mit einem vorhergesagten Molekulargewicht von etwa 127 kDa. Aufgrund von alternativem Spleißen existieren mehrere weitere Isoformen, die zu Proteinen unterschiedlicher Größe führen.
• Das Proteinprodukt von RPGR wird als GTPase-Regulator klassifiziert, was auf eine Beteiligung an der Regulation kleiner GTPasen hindeutet – obwohl die genaue enzymatische Aktivität und die Substrate noch untersucht werden.
• Untersuchungen zur subzellulären Lokalisation zeigen, dass RPGR Isoform 6 im Zytoplasma vorkommt und spezifisch mit dem Zytoskelett, dem Zentrosom, dem Zilienbasalkörper und dem Zilienaxonem assoziiert ist. Dies deutet auf eine Rolle bei der Zilienfunktion und -erhaltung hin.
• Das Vorkommen von RPGR am Zentrosom und an Zilienstrukturen stimmt mit dem klinischen Bild der Netzhautdegeneration überein, da Photorezeptorzellen stark auf den Ziliartransport zwischen innerem und äußerem Segment angewiesen sind.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das zur Immunisierung verwendete Immunogen umfasst die Aminosäuren 1-260 von menschlichem RPGR (Isoform 6). Abhängig von der Konservierung des Epitops kann es auch andere RPGR-Isoformen erkennen. Validieren Sie die Kreuzreaktivität in Ihrem spezifischen Experimentalsystem.
• Beim Western Blot können mehrere Banden auftreten, die den verschiedenen RPGR-Isoformen entsprechen (vorhergesagte Molekulargewichte: 52, 70, 83, 90, 113, 127 kDa). Laden Sie ausreichend Protein und verwenden Sie isoformspezifische Kontrollen, wenn eine genaue Identifizierung erforderlich ist.
• Für Immunfluoreszenz (IF/ICC, IF-P) ist mit einem Färbemuster zu rechnen, das der zentrosomalen und ziliären Lokalisation entspricht. Optimieren Sie Fixierung und Permeabilisierung, um diese Strukturen zu erhalten; erwägen Sie eine Kokultur mit etablierten Zentrosom- oder Zilienmarkern.
• Dieser Antikörper ist für ELISA geeignet. Titrieren Sie den Antikörper und verwenden Sie rekombinantes RPGR-Protein als Standard, um einen quantitativen Nachweisbereich zu etablieren.

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