Anti-RPGR-Polyklonaler Antikörper für WB, IF-P, IHC-P, ELISA - Q92834

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: RPGR-Funktion und Lokalisierung

• Proteinidentität: RPGR (X-linked retinitis pigmentosa GTPase regulator) ist auch unter den Aliasnamen CRD, RP3, COD1, PCDX, RP15, XLRP3, orf15 und CORDX1 bekannt. Mehrere Isoformen entstehen durch alternatives Spleißen, wobei Isoform 3 retina-spezifisch ist.
• GEF-Aktivität und Zilientransport: RPGR wirkt als Guanin-Nukleotid-Freisetzungsfaktor (GEF) für RAB8A und RAB37 und wandelt inaktive GDP-gebundene RABs in aktive GTP-gebundene Formen um. Diese GEF-Aktivität auf RAB8A erleichtert den Zilientransport und ist für die Integrität der Photorezeptoren entscheidend. Verwandte Referenzen: PMID:20631154
• Zilienbildung und -organisation: RPGR reguliert Aktin-Stressfasern und die Zellkontraktilität und ist an der Mikrotubuli-Organisation beteiligt. Es spielt eine Rolle bei der Bildung primärer Zilien und dem intraflagellären Transport. Verwandte Referenzen: PMID:21933838
• Subzelluläre Lokalisierung: RPGR lokalisiert im Zytoplasma, im Golgi-Apparat, am ziliaren Basalkörper, im Axonem, am Zentrosom und im Flagellen-Axonem, was seiner Rolle bei ziliaren und mikrotubuli-assoziierten Prozessen entspricht.
• Gewebsspezifität: Ubiquitär exprimiert, mit höheren Spiegeln in Herz, Gehirn, Plazenta, Lunge, Leber, Muskel, Niere, Retina und Bauchspeicheldrüse. Die retina-spezifische Isoform 3 kolokalisiert mit RPGRIP1 im Außensegment von Stäbchen- und Zapfen-Photorezeptoren.
• Krankheitsassoziationen: Mutationen im RPGR-Gen sind mit X-chromosomaler Retinitis pigmentosa, Zapfen-Stäbchen-Dystrophie und Ziliopathien verbunden, was seine wesentliche Rolle für das Sehen und die sensorische Signaltransduktion unterstreicht.
• Posttranslationale Modifikationen: RPGR ist prenyliert, methyliert und phosphoryliert und wird als Lipoprotein klassifiziert. Diese Modifikationen beeinflussen wahrscheinlich seine Membranverankerung und Proteinwechselwirkungen.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht dem N-terminalen Bereich (aa 1–260) von humanem RPGR. Der Antikörper kann mehrere Isoformen erkennen; validieren Sie die Spezifität in Ihrem Zielproben-System (z. B. Retina-Extrakten).
• Im Western Blot (WB) ist ein Band in der Nähe der vorhergesagten Molekulargewichts der Volllänge von ~113 kDa zu erwarten. Verwenden Sie einen geeigneten Gelanteil und Transferbedingungen für hochmolekulare Proteine.
• Für die Immunfluoreszenz (IF-P) und Immunhistochemie (IHC-P) lokalisiert RPGR an Zilien und Zentriolen. Optimieren Sie Fixierungs- und Permeabilisierungsprotokolle, um empfindliche ziliare Strukturen zu erhalten.
• Eine berichtete Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte deutet auf eine Epitopkonservierung hin; richten Sie die Sequenzen aus, wenn Sie nicht-menschliche Modelle verwenden. Eine Kolokalisierung mit RAB8A oder ziliaren Markern (z. B. acetyliertes Tubulin) kann aufschlussreich sein.

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