Anti-PIGQ-Kaninchen-Polyklonalantikörper für WB, ELISA – Q9BRB3

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von PIGQ

• PIGQ (Phosphatidylinositol-N-Acetylglucosaminyltransferase-Untereinheit Q), auch als GPI1 oder PIG-Q bezeichnet, ist eine Untereinheit des GPI-GnT-Komplexes.
• Der GPI-GnT-Komplex katalysiert die Übertragung von N-Acetylglucosamin von UDP-N-Acetylglucosamin auf Phosphatidylinositol, den ersten Schritt der Biosynthese des GPI-Ankers.
• GPI-Anker sind Glykolipide, die zahlreiche Proteine an der Zelloberfläche verankern und für eine normale Zellfunktion essenziell sind.
• Mutationen in PIGQ stehen mit Erkrankungen wie Entwicklungs- und epileptischer Enzephalopathie 77 (DEE77) sowie dem Syndrom multipler kongenitaler Anomalien, Hypotonie und Krampfanfälle 4 (MCAHS4) in Verbindung.
• PIGQ ist in der Membran lokalisiert und enthält Transmembranhelices, was mit seiner Rolle bei der GPI-Synthese im endoplasmatischen Retikulum übereinstimmt.
• Durch alternatives Spleißen entstehen mehrere Isoformen; die kanonische Isoform hat ein Molekulargewicht von etwa 84 kDa.
• Schlüsselwörter: Alternatives Spleißen, Krankheitsvariante, Epilepsie, GPI-Anker-Biosynthese, Membran, Transmembranhelix.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der N-terminalen Region (Aminosäuren 1–200) des menschlichen PIGQ, die über verschiedene Spezies hinweg konserviert sein kann; eine Kreuzreaktivität mit Maus wurde beobachtet.
• Für den Western Blot sollte ein Ausgangsverdünnungsbereich auf Grundlage der endogenen Expressionsniveaus in relevanten Zelllinien in Betracht gezogen werden; das vorhergesagte Molekulargewicht beträgt etwa 84 kDa.
• Der Antikörper kann auch für ELISA geeignet sein; optimieren Sie die Beschichtungs- und Nachweisbedingungen in der jeweiligen Probenmatrix.
• Da PIGQ ein Multipass-Membranprotein ist, sollte die Verwendung milder Detergenzien in Lysepuffern in Betracht gezogen werden, um die Löslichkeit zu erhalten.
• Validieren Sie die Spezifität, sofern verfügbar, mithilfe von Knockout- oder Knockdown-Kontrollen.

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