Anti-PCCB Kaninchen-Polyclonale Antikörper für WB und ELISA - P05166

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von PCCB

• PCCB kodiert die Beta-Untereinheit der Propionyl-CoA-Carboxylase (PCC), ein biotinabhängiges mitochondriales Enzym, das für den Katabolismus von ungeradkettigen Fettsäuren, Cholesterin und mehreren Aminosäuren (Isoleucin, Threonin, Methionin, Valin) essenziell ist. Verwandte Referenzen: PMID:15890657, PMID:6765947
• Im PCC-Holoenzym katalysiert die Alpha-Untereinheit (PCCA) die ATP-abhängige Carboxylierung des Biotin-Kofaktors, während die Beta-Untereinheit (PCCB) die aktivierte Carboxylgruppe von Biotin auf Propionyl-CoA überträgt, um (S)-Methylmalonyl-CoA zu erzeugen.
• PCCB zeigt auch geringe Aktivität gegenüber Butyryl-CoA, wandelt es zu Ethylmalonyl-CoA um und kann alternative Substrate wie (2E)-Butenoyl-CoA/Crotonoyl-CoA akzeptieren. Verwandte Referenzen: PMID:6765947
• Das Protein lokalisiert in der mitochondrialen Matrix und enthält ein Transitpeptid für den mitochondrialen Import.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Acetylierung und Phosphorylierung, die die Enzymaktivität oder Stabilität regulieren können.
• Mutationen in PCCB sind mit Propionacidämie verbunden, einer schweren Stoffwechselerkrankung, die durch die Anreicherung toxischer Metaboliten gekennzeichnet ist.
• Durch alternatives Spleißen entstehen mehrere Transkriptvarianten, die möglicherweise Isoformen mit unterschiedlichen funktionellen Eigenschaften produzieren.

Experimentelle Anleitung und Technische Hinweise

• Da das Immunogen die Aminosäuren 260–539 umfasst, erkennt der Antikörper wahrscheinlich ein Epitop im mittleren bis C-terminalen Bereich von PCCB; verwenden Sie für Western Blotting möglichst mitochondrial angereicherte Fraktionen oder Ganzzelllysate aus menschlichem oder Mausgewebe.
• Für ELISA testen Sie eine Verdünnungsreihe von rekombinantem PCCB-Protein oder Gewebslysaten, um die optimale Antikörperkonzentration zu bestimmen.
• Validieren Sie die Bandenspezifität durch siRNA-Knockdown oder verwenden Sie PCCB-defiziente Zelllinien, falls verfügbar.
• Das vorausgesagte Molekulargewicht beträgt 58 kDa, aber posttranslationale Modifikationen oder Vorläuferprozessierung können die beobachtete Bande verschieben.

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