Anti-PAH Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P00439

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: PAH-Funktion und Lokalisierung

• Das PAH-Gen kodiert für Phenylalanin-4-Hydroxylase (Phe-4-Monooxygenase), ein Schlüsselenzym im Phenylalaninstoffwechsel.
• Es katalysiert die Hydroxylierung von L-Phenylalanin zu L-Tyrosin, den geschwindigkeitsbestimmenden Schritt des Phenylalaninabbaus.
• Diese Monooxygenase benötigt Eisen als Kofaktor und unterliegt einer allosterischen Regulation.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Phosphorylierung, welche die Enzymaktivität modulieren kann.
• Mutationen im PAH-Gen sind mit Phenylketonurie (PKU), einem autosomal-rezessiven angeborenen Stoffwechseldefekt, assoziiert.
• Relevante Schlüsselwörter von UniProt umfassen: 3D-Struktur, Allosterisches Enzym, Krankheitsvariante, Eisen, Metallbindung, Monooxygenase, Oxidoreduktase, Phenylalaninabbau, Phenylketonurie, Phosphoprotein.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht dem N-terminalen Bereich (Reste 1-290) von humanem PAH und bietet eine breite Abdeckung konservierter funktioneller Domänen.
• Für Western Blot beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht ~52 kDa; berücksichtigen Sie mögliche Verschiebungen durch Phosphorylierung oder andere Modifikationen.
• Bei Verwendung von IF/ICC optimieren Sie die Fixierungs- und Permeabilisierungsprotokolle für den Zielzelltyp, um die Antigenität zu erhalten.
• Positivkontrollen wie Lebergewebe oder Zelllinien, die PAH exprimieren, werden für alle Anwendungen empfohlen.
• Eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte ist belegt; validieren Sie im entsprechenden Spezies-System, um die Reaktivität zu bestätigen.

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