Anti-PAH monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, IF-P, ELISA - P00439

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: PAH-Funktion und -Lokalisierung

• Phenylalanin-4-Hydroxylase (PAH), auch bekannt als Phe-4-Monooxygenase, wird durch das PAH-Gen kodiert. Sie ist das Schlüsselenzym im Phenylalanin-Katabolismus und katalysiert die Hydroxylierung von L-Phenylalanin zu L-Tyrosin.
• Als Mitglied der aromatischen Aminosäure-Hydroxylase-Familie benötigt PAH Eisen als Cofaktor und wirkt als allosterisches Enzym, dessen Aktivität streng durch Substrat- und Cofaktorbindung reguliert wird.
• PAH wird posttranslational durch Phosphorylierung modifiziert, was seine katalytische Funktion und Proteinstabilität moduliert.
• Genetische Varianten in PAH sind mit Phenylketonurie (PKU) verbunden, einer autosomal-rezessiven Stoffwechselstörung, die durch die Anhäufung von Phenylalanin gekennzeichnet ist und unbehandelt zu geistiger Behinderung führt. Das Enzym ist in UniProt unter Krankheitsvarianten für Phenylketonurie aufgeführt.
• Die auf Proteomik basierende Identifizierung bestätigt die PAH-Expression in verschiedenen Geweben, obwohl seine Hauptfunktion hepatisch ist.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen ist ein synthetisches Peptid aus der N-terminalen Region (Aminosäuren 1–100), was nahelegt, dass der Antikörper wahrscheinlich ein lineares Epitop erkennt. Berücksichtigen Sie für jede Anwendung, ob das Ziel-Epitop in nativen oder fixierten Konformationen zugänglich ist.
• Für den Western Blot wird unter reduzierenden Bedingungen eine Bande bei etwa 52 kDa erwartet. Fügen Sie geeignete positive Kontrollen (z. B. Human-, Maus- oder Rattenleberlysate) und einen Molekulargewichtsmarker hinzu.
• Validieren Sie bei Immunfluoreszenz (IF/ICC) und IF-P die Fixierungs- und Permeabilisierungsmethoden, da das Epitop gegenüber Vernetzung oder Maskierung empfindlich sein kann. Das Testen mehrerer Bedingungen wird empfohlen.
• Für ELISA verwenden Sie den Antikörper als Capture- oder Detektionsreagenz, nachdem Sie die Reaktivität mit dem rekombinanten oder nativen Antigen in Ihrem Assaysystem bestätigt haben. Die Kombination mit einem anderen klonalen Antikörper kann die Empfindlichkeit erhöhen.
• Es wird eine Kreuzreaktivität mit humanem, Maus- und Ratten-PAH angegeben; bestätigen Sie jedoch immer die Spezifität im relevanten Spezies- und Gewebekontext, da Sequenzhomologien mit anderen Hydroxylasen zu unspezifischer Bindung führen könnten.

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