Kaninchen-poliklonaler Anti-NPHP4-Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA – O75161

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Nephrocystin-4

• Nephrocystin-4 (auch bekannt als Nephroretinin) wird durch das NPHP4-Gen kodiert; durch alternatives Spleißen entstehen mehrere Isoformen.
• Beteiligt an der Organisation apikaler Verbindungen und der Zilienfunktion; es wird angenommen, dass es innerhalb eines NPHP1-4-8-Moduls wirkt. Es wird für den Aufbau funktionsfähiger Zilien benötigt und trägt zur Organisation des subapikalen Aktinnetzwerks in mehrziliären Epithelzellen bei. Zugehörige Referenzen: PMID:19755384 PMID:21565611
• Kooperiert mit INVS zur Herunterregulierung des kanonischen Wnt-Signalwegs und fördert den Wnt-PCP-Weg durch Regulation von Dishevelled-Proteinen. Stabilisiert JADE1 und fördert dessen nukleäre Translokation, was zu einer kooperativen Hemmung der kanonischen Wnt-Signalgebung führt. Zugehörige Referenzen: PMID:21498478 PMID:22654112
• Wirkt als negativer Regulator des Hippo-Signalwegs durch Assoziation mit LATS1 und Modulation der LATS1-abhängigen Phosphorylierung und Lokalisation von WWTR1/TAZ. Zugehörige Referenzen: PMID:21555462
• Die subzelluläre Lokalisation umfasst Zytoplasma, Zilienbasalkörper, Zentrosom, enge Zellverbindungen und Zellkern, was mit seiner Rolle bei ziliären und junctionellen Funktionen übereinstimmt.
• Wird überwiegend in Niere, Skelettmuskel, Herz und Leber exprimiert; geringere Expression findet sich in Gehirn und Lunge.
• Ist in Zellen phosphoryliert, was seine Signalaktivitäten beeinflussen kann. Mutationen in NPHP4 sind mit Nephronophthose, Senior-Loken-Syndrom und Leber kongenitale Amaurose verbunden, was seine klinische Bedeutung unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht einer C-terminalen Region (Aminosäuren 1247–1426). Überprüfen Sie die Reaktivität bei der Arbeit mit Isoformen oder Spleißvarianten, die in dieser Domäne abweichen können.
• Validiert für Western Blot (WB), Immunfluoreszenz/Immunozytochemie (IF/ICC) und ELISA mit Proben von Mensch, Maus und Ratte. Bei Verwendung anderer Spezies führen Sie einen Vorversuch zur Kreuzreaktivität durch.
• Für WB beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht ~158 kDa; verwenden Sie ein niedrigprozentiges Acrylamidgel und verlängerte Transferzeiten, um eine gute Auflösung und Übertragung von hochmolekularen Proteinen sicherzustellen.
• Bei IF/ICC umfasst die Zielokalisation Zilien und enge Zellverbindungen. Optimieren Sie Fixierungs- und Permeabilisierungsbedingungen, um diese Strukturen und die Epitoperreichbarkeit zu erhalten.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

CamelBio bietet Diagnostikherstellern und Forschungslaboren einen One-Stop-Zugang zu hochwertigen IVD-Rohstoffen. Dieser Anti-NPHP4-Antikörper unterstützt die Untersuchung von Ziliopathien und Nierenerkrankungen. CamelBio kann zusätzlich validierte Antikörperpaare, optimierte monoklonale/poliklonale Antikörper, bulk Hilfsreagenzien liefern und bei der Beschaffung von Rohstoffen für seltene Targets unterstützen, um Ihre Projekte effizient von der Konzeption bis zur Klinik zu bringen.