Anti-NPHP1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper für WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - O15259

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Nephrozystin-1

• Nephrozystin-1 (NPHP1) ist ein Protein, das vom Gen NPHP1 kodiert wird, auch bekannt als juveniles Nephronophthisis-1-Protein; alternatives Splicing erzeugt mehrere Isoformen.
• Es spielt eine entscheidende Rolle bei der Polarität von Epithelzellen, indem es mit BCAR1 interagiert und apikale Verbindungen in Nierenzellen zusammen mit NPHP4 und RPGRIP1L/NPHP8 organisiert.
• NPHP1 ist an der Regulierung des intraflagellären Transports (IFT) während der Zilienassemblierung beteiligt, obwohl es für die Ziliogenese nicht unbedingt erforderlich ist.
• Das Protein ist für die normale Netzhautentwicklung erforderlich und beeinflusst die Bewegung von IFT-Proteinen wie IFT88 und WDR19 in den Verbindungszilien von Photorezeptoren.
• Subzellulär lokalisiert Nephrozystin-1 an Zellverbindungen (Adhärenz- und Tight Junctions), Zilien (einschließlich Axoneme) und im Zytoplasma.
• Es wird als Phosphoprotein klassifiziert und enthält eine SH3-Domäne und eine Coiled-Coil-Region; Schlüsselwörter sind Ziliopathie, Differenzierung und Spermatogenese.
• Die Gewebeexpression ist weit verbreitet, mit den höchsten Werten in Hypophyse, Rückenmark, Schilddrüse, Hoden, Skelettmuskulatur, Lymphknoten und Luftröhre; es wird auch in Nasenepithelzellen und Nierensammelrohren exprimiert.
• Mutationen in NPHP1 werden mit Ziliopathien wie Nephronophthisis, Joubert-Syndrom, Leber-Kongenital-Amaurose und Senior-Loken-Syndrom in Verbindung gebracht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen für diesen Antikörper entspricht den Aminosäuren 463–732 von menschlichem NPHP1 (Isoform NP_997064.2), einer Region, die Spezifität bieten kann; berücksichtigen Sie die Sequenzabstimmung mit verwandten Familienmitgliedern.
• Für die Western-Blot-Analyse wird ein Band um 83 kDa erwartet; validieren Sie mit geeigneten Positivkontrollen (z. B. Hoden- oder Nierenlysate) und berücksichtigen Sie potenzielle Isoformen.
• Dieser polyclonale Antikörper kann mehrere Isoformen oder posttranslational modifizierte Formen erkennen; titrieren Sie die Antikörperkonzentration für IHC-P und IF/ICC, um Hintergrundgeräusche zu reduzieren.
• Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet, aber bestätigen Sie immer die artspezifische Reaktivität in Ihrem experimentellen System durch parallele Tests.
• Für ELISA-Anwendungen kann die Verwendung von rekombinantem oder aufgereinigtem Protein helfen, die Antikörperaffinität und -spezifität zu bewerten.

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