Anti-NHLRC1/Malin monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - Q6VVB1

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von NHLRC1/Malin

• NHLRC1, auch bekannt als Malin oder EPM2B, ist eine E3-Ubiquitin-Protein-Ligase, die NHL-Wiederholungen und eine RING-Typ-Zinkfingerdomäne enthält.
• Zusammen mit der Phosphatase EPM2A/Laforin bildet es einen Komplex, der fehlgefaltete Proteine und Regulatoren des Glykogenstoffwechsels für den Abbau durch das Ubiquitin-Proteasom markiert und so die Ansammlung von toxischem Polyglucosan verhindert.
• Wichtige Ubiquitinierungs-Substrate sind EPM2A/Laforin selbst, die Glykogen-zielgerichteten Phosphatase-Untereinheiten PPP1R3C/PTG und PPP1R3D sowie das Glykogen-Verzweigungsenzym AGL, die alle in einem Laforin-abhängigen Mechanismus zum proteasomalen Abbau geleitet werden.
• Malin fördert auch den Abbau von Proteinaggregaten über den Makroautophagie-Weg, unabhängig vom Proteasom, was seine Rolle bei der zellulären Proteinkontrolle unterstreicht.
• Subzellulär lokalisiert NHLRC1 im endoplasmatischen Retikulum und im Zellkern, was mit seiner Beteiligung am Glykogenstoffwechsel und am Proteinabbau übereinstimmt.
• Die Gewebeexpression ist breit gefächert; das Protein wurde in Gehirn, Kleinhirn, Rückenmark, Medulla, Herz, Leber, Skelettmuskulatur und Bauchspeicheldrüse nachgewiesen, was seine physiologische Bedeutung unterstreicht.
• Mutationen im NHLRC1-Gen sind mit der Lafora-Krankheit verbunden, einer tödlichen neurodegenerativen Störung, die durch eine progressive myoklonische Epilepsie gekennzeichnet ist, was seine kritische Rolle für die neuronale Homöostase betont.
• Schlüsselwörter: Autophagie, Krankheitsvariante, Endoplasmatisches Retikulum, Epilepsie, Metallbindung, Neurodegeneration, Zellkern, Ubl-Konjugationsweg, Zinkfinger.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 79-280 von humanem NHLRC1 (NP_940988.2), einem Bereich, der einen Teil der N-terminalen Domäne und die NHL-Wiederholungen umfasst; dieses Design kann Spezifität für das全长-Malin gewährleisten.
• Für Western Blotting wird eine Bande von ca. 42 kDa in Lysaten menschlicher Zellen oder Gewebe erwartet; die Verwendung geeigneter Ladekontrollen und die Überprüfung der Bandspezifität mittels Knockdown- oder Knockout-Proben sollten in Betracht gezogen werden.
• Bei der Immunfluoreszenz/ICC sollten Fixierungs- und Permeabilisierungsprotokolle optimiert werden, um sowohl die endoplasmatischen Retikulum- als auch die Kernpools zu detektieren; eine Co-Färbung mit Organellmarkern kann die Lokalisierung bestätigen.
• ELISA-Anwendungen können davon profitieren, diesen Antikörper mit einem Detektionsantikörper zu kombinieren, der ein anderes Epitop erkennt; die Assay-Bedingungen (z. B. Beschichtungskonzentration, Blockierung) sollten empirisch ermittelt werden.

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