Anti-NHLRC1 polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - Q6VVB1

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: NHLRC1-Funktion und Lokalisation

• NHLRC1 kodiert die E3-Ubiquitin-Protein-Ligase Malin, ein NHL-Repeat-haltiges RING-Typ-Zinkfinger-Protein, das als Ubiquitin-Transferase fungiert.
• Zusammen mit der Phosphatase EPM2A/Laforin vermittelt Malin den Abbau von toxischem Polyglucosan und fehlgefalteten Proteinaggregaten sowohl über das Ubiquitin-Proteasom-System (UPS) als auch über Makroautophagie.
• In einer Laforin-abhängigen Weise ubiquitiniert Malin die Glykogen-zielenden Proteinphosphatase-Untereinheiten PPP1R3C/PTG und PPP1R3D, markiert sie für den proteasomalen Abbau und reduziert so die Glykogenakkumulation.
• Malin polyubiquitiniert seinen Partner EPM2A/Laforin und das Glykogen-Entzweigungsenzym AGL und fördert deren proteasom-abhängigen Umsatz.
• Subzelluläre Lokalisationsstudien platzieren Malin am endoplasmatischen Retikulum und im Zellkern, was mit Rollen in der Proteinqualitätskontrolle und Stressantworten übereinstimmt.
• Die Gewebeexpression ist breit, mit bemerkenswerten Mengen im Gehirn, Kleinhirn, Rückenmark, Herz, Leber, Skelettmuskel und Pankreas.
• Defekte in NHLRC1 sind mit der Lafora-Krankheit assoziiert, einer progressiven Myoklonus-Epilepsie mit Neurodegeneration, was die kritische Rolle des Proteins in der neuronalen Glykogenhomöostase unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die N-terminalen 1–280 Aminosäuren von humanem NHLRC1; daher kann der Antikörper in Western Blots unter denaturierenden Bedingungen die vollständige Länge von Malin (~42 kDa) und endogene N-terminale Fragmente detektieren.
• Für WB: Eine Standard-PVDF-Membran und Vorblockierung mit 5% Magermilch zur Reduzierung des Hintergrunds in Betracht ziehen. Das Bandenmuster in relevanten Gewebelysaten wie Gehirn oder Muskel validieren.
• Für IHC-P: Angesichts der Proteinmenge im Zentralnervensystem werden Gehirn- oder Rückenmarksschnitte für erste Tests empfohlen; hitzevermittelte Antigen-Demaskierung (Citratpuffer pH 6) kann den Zugang zu nukleären/ER-Epitopen verbessern.
• Da es sich um einen polyklonalen Antikörper handelt, sollte der Endanwender die Chargen-zu-Charge-Konsistenz in seinem spezifischen Assaysystem bestätigen.

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