Produkte Antibodies Polyclonal Antibodies Anti-NAGS Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - Q8N159
Anti-NAGS Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - Q8N159

Polyclonal Antibodies

Anti-NAGS Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - Q8N159

Artikelnummer : CM0014392

Preis variiert je nach Spezifikationen und Anpassungen


Anwendung
WB, ELISA
Kreuzreaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Proteingewicht
58kDa
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Spezifikationen

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Kernproduktspezifikationen und -parameter

Parameter Wert
Produktname NAGS Kaninchen pAb
Bemerkungen/Alias AGAS; ARGA; NAGS
Spezies Mensch
GeneID (human) 162417
GeneID 162417
Immunogen Rekombinantes Fusionsprotein, das eine Sequenz entsprechend der Aminosäuren 295-534 des menschlichen NAGS (NP_694551.1) enthält.
Herkunft Kaninchen
Kategorie Polyklonale Antikörper
Anwendung WB, ELISA
Kreuzreaktivität Mensch, Maus, Ratte
SWISS Q8N159
Protein-Gewicht 58kDa
Versand Eisbeutel

Biologischer Hintergrund: NAGS-Funktion und Lokalisierung

  • NAGS kodiert für die N-Acetylglutamat-Synthase, eine Aminosäure-Acetyltransferase, die N-Acetylglutamat (NAG) produziert, einen essentiellen allosterischen Cofaktor für die Carbamoylphosphat-Synthase I (CPS1), das geschwindigkeitsbestimmende Enzym des Harnstoffzyklus.
  • Durch die Erzeugung von NAG reguliert NAGS kritisch die Ureagenese, Ammoniakentgiftung und Stickstoffhomöostase in Hepatozyten.
  • Das Enzym ist in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, wo der Harnstoffzyklus abläuft.
  • NAGS wird stark in adulten Leber-, Nieren- und Dünndarmgeweben exprimiert; eine schwächere Expression wird in fetalen Geweben, Lunge, Bauchspeicheldrüse, Plazenta, Herz und Gehirn nachgewiesen.
  • Loss-of-Function-Mutationen in NAGS verursachen einen autosomal-rezessiven NAGS-Mangel, eine seltene Harnstoffzyklusstörung, die durch neonatalen oder spät einsetzenden Hyperammonämie gekennzeichnet ist.
  • Das Protein enthält ein N-terminales mitochondriales Transitpeptid und gehört zur Acyltransferase-Familie; seine dreidimensionale Struktur wurde aufgeklärt, was Einblicke in Substratbindung und katalytischen Mechanismus bietet.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

  • Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 295–534, entsprechend der C-terminalen Domäne des menschlichen NAGS; daher kann der Antikörper die Voll-Länge und bestimmte verkürzte Formen detektieren.
  • Für WB ist eine Bande um 58 kDa zu erwarten. Mitochondriale Fraktionen oder Leber-/Nierenlysate werden als positive Kontrollen empfohlen.
  • Die ELISA-Leistung sollte unter Verwendung des rekombinanten Immunogens als Standard validiert werden, um die Bindungsspezifität zu bestätigen.
  • Kreuzreaktivität mit Maus- und Ratten-NAGS wird berichtet; es wird jedoch empfohlen, eine Sequenzalignment der Immunogenregion über die Spezies hinweg durchzuführen, um die Epitoperhaltung sicherzustellen.

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Produktdatenblatt

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