Anti-Myotubularin (MTM1) polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - Q13496

Kernspezifikationen und Parameter des Produkts

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von Myotubularin

• Myotubularin (MTM1) ist eine Phosphatase mit dualer Spezifität, die primär als Lipidphosphatase fungiert und Phosphatidylinositol-3-monophosphat (PI3P) sowie Phosphatidylinositol-3,5-bisphosphat (PI(3,5)P2) dephosphoryliert. Zugehörige Referenzen: PMID:10900271, PMID:11001925, PMID:12646134
• Es weist zudem Proteinphosphatase-Aktivität gegenüber Phosphotyrosin- und Phosphoserin-haltigen Peptiden auf. Zugehörige Referenzen: PMID:9537414
• MTM1 reguliert negativ den Abbau des epidermalen Wachstumsfaktor-Rezeptors (EGFR), indem es das EGFR-Trafficking von späten Endosomen zu Lysosomen kontrolliert. Zugehörige Referenzen: PMID:14722070
• Das Protein ist an der Vakuolenbildung und -morphologie beteiligt und spielt eine Rolle bei der Assemblierung von Desmin-Intermediärfilamenten sowie bei der mitochondrialen Morphologie und Positionierung. Zugehörige Referenzen: PMID:21135508
• Im Skelettmuskel ist MTM1 für die Aufrechterhaltung, nicht jedoch für die Myogenese erforderlich und stabilisiert die Proteinspiegel von MTMR12. Zugehörige Referenzen: PMID:21135508, PMID:23818870
• Subzellulär lokalisiert MTM1 im Zytoplasma, an der Zellmembran, in Zellfortsätzen (Filopodien und Ruffles), späten Endosomen und spezifisch an Myofibrillen und Sarkomeren in Muskelzellen.
• Mutationen im MTM1-Gen stehen im Zusammenhang mit der X-chromosomalen myotubulären Myopathie (XLMTM), einer schweren angeborenen Muskelerkrankung.
• Das MTM1-Gen unterliegt alternativem Spleißen, wodurch mehrere Isoformen entstehen, und wird phosphoryliert.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das für diesen polyklonalen Kaninchen-Antikörper verwendete Immunogen entspricht der C-terminalen Region (Aminosäuren 484-603) des menschlichen Myotubularins. Dieses Design kann den Nachweis des Volllängenproteins sowie bestimmter C-terminaler Spleißvarianten ermöglichen.
• Für Western Blot (WB) wird eine Bande bei etwa 70 kDa für das Volllängen-Myotubularin in Proben von Mensch, Maus oder Ratte erwartet. Erwägen Sie die Verwendung einer Positivkontrolle wie HeLa- oder Muskelgewebelysaten und validieren Sie das Ergebnis in Ihrem spezifischen Probensystem.
• In ELISA-Anwendungen kann dieser Antikörper als Fänger- oder Nachweisreagenz eingesetzt werden; eine Spezifitätsprüfung gegen das Immunogen oder das rekombinante Protein ist ratsam.
• Eine Voradsorption mit dem Immunogen-Peptid oder dem rekombinanten Protein kann helfen, die Bandenspezifität im WB zu bestätigen.
• Da der Antikörper kreuzreaktiv mit Maus- und Ratten-Myotubularin ist, kann er für translationale Studien in diesen Modellorganismen nützlich sein; eine Validierung im relevanten Probenkontext wird jedoch empfohlen.

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