Anti-MKS1 Polyklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - Q9NXB0

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: MKS1-Funktion und -Lokalisation

• MKS1 ist auch bekannt als Meckel-Syndrom Typ 1-Protein, kodiert durch das MKS1-Gen, mit alternativen Aliasnamen wie MES, MKS, BBS13, POC12 und JBTS28.
• Es ist eine Kernkomponente des tectonic-ähnlichen Komplexes, der in der Übergangszone primärer Zilien lokalisiert ist und als Barriere wirkt, die die freie Diffusion von Transmembranproteinen zwischen den Zilien und den Plasmamembranen verhindert.
• MKS1 ist essentiell für die Ziliogenese und spielt eine Rolle bei der Zentrosomenmigration zur apikalen Zelloberfläche während der frühen Zilienbildung.
• Das Protein wird benötigt, um die Zilienstruktur und -funktion aufrechtzuerhalten, und trägt durch Modulation der Zentrosomenverdoppelung zur Regulierung der Zilienlänge und -anzahl bei.
• Subzellulär ist MKS1 im Zytoplasma, assoziiert mit dem Zytoskelett, am Zilien-Basalapparat und am Zentrosom/Mikrotubuli-Organisationszentrum zu finden.
• Mutationen in MKS1 sind mit mehreren Ziliopathien verbunden, darunter dem Meckel-Syndrom, dem Bardet-Biedl-Syndrom und dem Joubert-Syndrom, was seine kritische Rolle bei der Zilienbiogenese und -degradation unterstreicht.
• Das MKS1-Protein kann alternatives Spleißen durchlaufen, wie durch UniProt-Annotationen angezeigt, mit einem Referenz-Molekulargewicht von etwa 65 kDa (berechnet 64528 Da).

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Immunogen-Design: Der Antikörper wurde gegen ein rekombinantes Fusionsprotein erzeugt, das den Aminosäuren 150-300 des humanen MKS1 entspricht. Diese zentrale Region kann hochkonservierte Domänen vermeiden und potenziell zur Artenkreuzreaktivität mit Maus und Ratte beitragen.
• Western-Blot-Anwendung: Eine Bande um 65 kDa wird erwartet; erwägen Sie eine Validierung in ziliierten Zelllinien, da die MKS1-Expression mit der Anwesenheit von Zilien korrelieren kann.
• Immunfluoreszenz: Angesichts der Lokalisation an Zentrosomen und Basalapparaten kann IF/ICC eine punktförmige Färbung an der Basis von Zilien zeigen. Verwenden Sie geeignete Fixierungs- und Permeabilisierungsmethoden.
• ELISA-Anwendung: Das rekombinante Immunogen kann als positive Kontrolle für die Entwicklung von Sandwich-ELISAs dienen; erwägen Sie die Paarung mit einem validierten Capture-Antikörper für quantitative Studien.
• Kreuzreaktivität: Dieser Antikörper reagiert nachweislich mit Human, Maus und Ratte, was ihn für artenübergreifende Studien geeignet macht; Anwender sollten dies jedoch im relevanten Probensystem validieren.

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