Anti-Meckelin monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - Q5HYQ8

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Meckelin-Funktion und -Lokalisierung

• Meckelin, codiert durch das TMEM67-Gen, ist ein Transmembranprotein, das auch als Meckel-Syndrom-Typ-3-Protein (MKS3) bekannt ist. Mutationen in TMEM67 sind mit einem Spektrum von Ziliopathien verbunden, einschließlich Meckel-Syndrom, Joubert-Syndrom und Nephronophthisis.
• Das Protein ist eine Kernkomponente der cilialen Struktur und Funktion. Es nimmt am tectonic-like-Komplex teil, der für gewebsspezifische Ciliogenese und die Regulation der Zusammensetzung der cilialen Membran unerlässlich ist.
• Meckelin ist an der Migration des Zentrosoms zur apikalen Zelloberfläche während der frühen Ciliumbildung beteiligt und steuert Länge und Anzahl der Cilien durch die Zentrosomverdopplung. Es fungiert auch als Schlüsselregulator der Orientierung der Stereocilienbündel in Sinneszellen.
• Im Wnt-Signalweg reguliert Meckelin den kanonischen Wnt-Kaskade negativ und aktiviert den nicht-kanonischen Wnt-Signalweg, der durch WNT5A stimuliert wird, möglicherweise als ROR2-Korezeptor. Verwandte Referenzen: PMID:26035863
• Das Protein ist für die verzweigte Morphologie von Epithelzellen erforderlich und essentiell für die ER-assoziierte Degradation (ERAD) des Surfactant-Proteins C (SFTPC).
• Subzellulär lokalisiert sich Meckelin an der Zellmembran, der Membran des endoplasmatischen Retikulums und dem Cilium, insbesondere im Bereich der Basalkörper, was seine Rolle beim cilialen Transport und der Organisation widerspiegelt.
• Die Expression ist in adulten und fetalen Geweben weit verbreitet, wobei erhöhte Spiegel im Rückenmark beobachtet wurden, was mit ihrer Bedeutung für die Neuroentwicklung und Ziliopathie-Phätypen übereinstimmt.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Glykosylierung und strukturelle Disulfidbrücken, und das Protein enthält eine Coiled-Coil-Domäne und mehrere Transmembranhelices, wie durch UniProt-Schlüsselwörter angegeben.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht einem internen Bereich (Aminosäuren 800–880) von humanem Meckelin, der über Arten hinweg konserviert ist. Für optimale Ergebnisse validieren Sie die Antikörperbindung in der Zielspezies und dem Probentyp, da posttranslationale Modifikationen oder Spleißvarianten die Erkennung beeinträchtigen können.
• Für die Western-Blot-Analyse wird eine Bande von ca. 112 kDa erwartet. Verwenden Sie geeignete Ladungskontrollen und berücksichtigen Sie reduzierende/denaturierende Bedingungen, um Disulfidbrücken zu berücksichtigen.
• In der Immunhistochemie (IHC-P) kann eine Antigen-Retrieval notwendig sein, um das Epitop freizulegen. Titrieren Sie den Antikörper und fügen Sie geeignete positive und negative Gewebekontrollen hinzu, insbesondere aus Geweben mit hoher Expression (z. B. Rückenmark).
• Bei der Durchführung eines ELISA wird eine Standardoptimierung der Beschichtungs-, Blockierungs- und Detektionsbedingungen empfohlen. Die Affinität und Spezifität des Antikörpers für das rekombinante Protein sollte im relevanten Assay-Puffer überprüft werden.
• Da der Antikörper mit Maus und Ratte kreuzreagiert, eignet er sich für präklinische Modelle. Bestätigen Sie die Epitopkonservierung durch Sequenzalignment, bevor Sie ihn auf nicht-menschliche Proben anwenden.

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