Anti-MCCC2 Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - Q9HCC0

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: MCCC2-Funktion und -Lokalisierung

• MCCC2, auch bekannt als MCCB oder MCCCbeta, kodiert die Beta-Kette der 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase, ein biotinunabhängiges mitochondriales Enzym.
• Es dient als Carboxyltransferase-Untereinheit und katalysiert die Umwandlung von 3-Methylcrotonyl-CoA in 3-Methylglutaconyl-CoA, einen wesentlichen Schritt im Leucin- und Isovaleriansäure-Katabolismus.
• Das Protein lokalisiert sich in die mitochondriale Matrix, was seiner metabolischen Rolle beim Abbau verzweigter Aminosäuren entspricht.
• Multiple posttranslationale Modifikationen, einschließlich Acetylierung, und alternatives Spleißen wurden dokumentiert, was möglicherweise seine Aktivität moduliert und diverse Isoformen generiert.
• Defekte in MCCC2 sind mit einem 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel verbunden, einer angeborenen Stoffwechselstörung, die durch eine organische Azidurie gekennzeichnet ist.
• Als ATP-bindendes Ligase erfordert MCCC2 ATP für die Carboxylierungsreaktion, was seine Rolle in energieabhängigen Stoffwechselwegen unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Für Western Blot sollte eine Bande, die dem vorhergesagten Molekulargewicht von ~61 kDa entspricht, in Proben aus menschlichen, murinen oder rattengewebigen Proben beobachtet werden.
• Für die Immunhistochemie (IHC-P) sollten Antigen-Retrieval-Methoden in Betracht gezogen und der Antikörper in geeigneten Kontrollgeweben validiert werden, um die Spezifität zu bestätigen.
• Sorgen Sie für eine ordnungsgemäße Lagerung nach Erhalt (versandt in Eisbeuteln) und aliquotieren Sie die Probe, um wiederholte Gefrier-Auftau-Zyklen zu vermeiden.
• Wie bei jedem polyklonalen Antikörper können Chargenunterschiede auftreten; es ist ratsam, jede neue Charge in der beabsichtigten Anwendung zu testen.

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