Anti-MCCC1-Polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - Q96RQ3

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: MCCC1-Funktion und Lokalisierung

• Die Untereinheit Alpha der 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase (MCCC1) ist die Biotin-haltige Untereinheit des Enzyms 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase, das die ATP-abhängige Carboxylierung von 3-Methylcrotonyl-CoA zu 3-Methylglutaconyl-CoA katalysiert.
• Diese Reaktion ist ein kritischer Schritt im mitochondrialen Katabolismus von Leucin und Isovaleriansäure und verknüpft den Aminosäureabbau mit dem Energiestoffwechsel.
• Das Enzym fungiert als heteromerer Komplex, wobei MCCC1 die für die Biotin-Carboxylierung zuständige Alpha-Untereinheit und MCCC2 die Beta-Untereinheit ist, die die Carboxyltransferase-Aktivität vermittelt.
• MCCC1 ist in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, was seine Rolle beim kompartimentierten Abbau verzweigter Aminosäuren widerspiegelt.
• Alternativnamen sind MCCA, MCC-B, MCCCalpha und 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase 1, was seiner Funktion als biotinabhängige Ligase entspricht.
• Zu den posttranslationalen Modifikationen gehört die Biotinylierung an einem konservierten Lysinrest, die für die katalytische Aktivität unerlässlich ist, sowie Acetylierung und ATP-Bindungsmotive.
• Mutationen im MCCC1-Gen sind mit einem 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel verbunden, einer seltenen autosomal-rezessiven angeborenen Stoffwechselstörung, die durch einen gestörten Leucinabbau und eine organisierende Azidurie gekennzeichnet ist.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen wurde gegen die Aminosäuren 640-725 nahe dem C-Terminus von humanem MCCC1 (Isoform 1) entworfen. Diese Region ist wahrscheinlich über Arten hinweg gut konserviert, was mit der beobachteten Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte übereinstimmt.
• Für den Western Blot (WB) sollte eine Bande, die dem vorhergesagten Molekulargewicht von ~80 kDa entspricht, in Lysaten von menschlichem, murinem oder rattengewebe nachgewiesen werden. Erwägen Sie die Verwendung von mitochondrial angereicherten Fraktionen, um die Signalintensität zu erhöhen.
• Bei der Immunhistochemie (IHC-P) ist möglicherweise eine Antigen-Retrieval erforderlich. Testen Sie sowohl Citrat- als auch EDTA-basierte Puffer, um die Färbung in formalinfixierten, paraffineingebetteten Schnitten zu optimieren.
• Der Antikörper ist für ELISA-Anwendungen geeignet; stellen Sie sicher, dass das rekombinante Protein oder das Peptid-Immunogen als Positivkontrolle verwendet wird, um die Assay-Spezifität zu validieren.
• Wie bei allen polyklonalen Antikörpern können Chargenunterschiede auftreten. Validieren Sie jede neue Charge in Ihrem spezifischen Assay-System, um eine konsistente Leistung sicherzustellen.

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