Anti-MBNL1 Kaninchen-Monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - Q9NR56

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: MBNL1-Funktion und -Lokalisierung

• Proteinidentität und Isoformen: Muscleblind-like Protein 1 (MBNL1), auch bekannt als Triplett-Expansions-RNA-bindendes Protein, wird durch das MBNL1-Gen (EXP, KIAA0428, MBNL) kodiert. Mehrere Isoformen entstehen durch alternatives Spleißen.
• Kernfunktion im prä-mRNA-Spleißen: MBNL1 vermittelt alternatives Spleißen von prä-mRNA, wirkt sowohl als Aktivator als auch als Repressor. Es hemmt den Einschluss von kardialem Troponin-T (TNNT2)-Exon, fördert aber den Einschluss von Insulinrezeptor (IR)-Exon im Muskel und antagonisiert die Spleißaktivitäten von CELF-Proteinen.
• Spleißregulierender Mechanismus: MBNL1 bindet an die Konsensussequenz 5'-YGCU(U/G)Y-3' und hemmt die Bildung des Spliceosom-A-Komplexes auf TNNT2-Intron 4. Es bindet auch an expandierte CUG-Repeat-RNA, was für die myotone Dystrophie relevant ist.
• Subzelluläre Lokalisierung: Lokalisiert im Zellkern, Zytoplasma und in zytoplasmatischen Granula.
• Gewebespezifische Expression: Stark exprimiert in Herz- und Skelettmuskel sowie während der Myoblastendifferenzierung; schwach exprimiert in Gehirn, Plazenta, Lunge, Leber, Niere und Bauchspeicheldrüse.
• Pathophysiologische Rollen: Reguliert alternatives Spleißen von NCOR2 und aktiviert zusammen mit RBPMS und RBFOX2 alternatives Spleißen in vaskulären glatten Muskelzellen.
  Verwandte Referenzen: PMID:37548402
• Strukturelle und posttranslationale Merkmale: Enthält CCCH-Typ-Zinkfinger, ist phosphoryliert und gehört zur Muscleblind-Proteinfamilie.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Angesichts der Immunogen-Sequenz (aa 289-388) erkennt der Antikörper möglicherweise ein Epitop in der C-terminalen Region von MBNL1; stellen Sie sicher, dass Ihr Zielprotein diese Region enthält, insbesondere bei der Arbeit mit spezifischen Isoformen.
• Für den Western-Blot-Nachweis (WB) ist eine Bande bei etwa 42 kDa zu erwarten; humane Herz- oder Skelettmuskel-Lysate können aufgrund der hohen MBNL1-Expression als positive Kontrollen dienen. Validieren Sie dies in Ihrem relevanten Proben system.
• Bei der Immunfluoreszenz (IF/ICC) ist eine nukleozytoplasmatische Lokalisierung mit möglicher granularer Färbung zu erwarten; Fixierungs- und Permeabilisierungsbedingungen sollten für den untersuchten Zelltyp optimiert werden.
• Da Kreuzreaktivität nur für human angegeben ist, sollte die Speziesreaktivität bei Verwendung mit Proben anderer Spezies unabhängig überprüft werden.

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