Polyklonaler Anti-HPS4-Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA – Q9NQG7

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von HPS4

• HPS4 ist eine Komponente des BLOC-3-Komplexes (Komplex-3 der Biogenese lysosomenbezogener Organellen), der als Guaninnukleotid-Austauschfaktor (GEF) für die kleinen GTPasen RAB32 und RAB38 fungiert.
• Er fördert den Austausch von GDP gegen GTP, aktiviert RAB32 und RAB38 und steuert deren Membranlokalisation, was für die Melanosomen-Biogenese und Melaninproduktion entscheidend ist. Verwandte Referenzen: PMID:23084991
• Mutationen im HPS4-Gen verursachen das Hermansky-Pudlak-Syndrom Typ 4, eine Erkrankung, die durch okulokutanen Albinismus, eine erhöhte Blutungsneigung und lysosomale Speicherdefekte gekennzeichnet ist.
• Alternatives Spleißen erzeugt mehrere HPS4-Isoformen, die möglicherweise zur funktionellen Vielfalt beitragen.
• HPS4 wird als Phosphoprotein klassifiziert, was auf eine Regulation durch posttranslationale Phosphorylierung hinweist.
• Das Protein ist auch als Protein des Hermansky-Pudlak-Syndroms 4 und als Homolog des Light-ear-Proteins (LE) bekannt, was auf sein Mausortholog verweist.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Validieren Sie den Antikörper in Ihrem spezifischen experimentellen System; das Immunogen (Aminosäuren 387–708) weist Homologie zu HPS4 aus Maus und Ratte auf.
• Beim Western Blot ist eine Bande nahe 77 kDa zu erwarten; geeignete positive und negative Kontrollen sollten eingeschlossen werden.
• Bei Immunfluoreszenz/ICC sollten Fixierung und Permeabilisierung optimiert werden; die Färbung kann zytoplasmatisch oder punktförmig erscheinen, was mit der Lokalisation des BLOC-3-Komplexes auf Endosomen/Melanosomen übereinstimmt.
• Das polyklonale Format kann starke Signale im ELISA liefern. Falls erforderlich, sollte jedoch die Chargenkonsistenz bewertet werden.

CamelBio: Ihre zentrale Beschaffungsplattform

CamelBio unterstützt die Forschung zum Hermansky-Pudlak-Syndrom und die Entwicklung von IVD-Produkten mit einem umfassenden Portfolio validierter Antikörper, einschließlich dieses polyklonalen Anti-HPS4-Antikörpers. Als zentraler Beschaffungspartner liefern wir hochwertige Rohstoffe – von optimierten monoklonalen/polyklonalen Antikörpern und Antikörperpaaren bis hin zu ergänzenden Reagenzien in großen Mengen – und optimieren so Ihren Übergang von der Zielidentifizierung zur klinischen Anwendung.