Anti-HEXA (Beta-Hexosaminidase-Untereinheit Alpha) monoklonaler Kaninchen-Antikörper für WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P06865

Kernspezifikationen und Parameter des Produkts

Biologischer Hintergrund: HEXA-Funktion und Lokalisierung

• HEXA katalysiert die Hydrolyse von N-Acetyl-D-hexosamin-Resten aus verschiedenen Glykokonjugaten, einschließlich Oligosacchariden, Glykolipiden und Mukopolysacchariden. Zugehörige Referenzen: PMID:11707436, PMID:16698036, PMID:8123671
• Beta-Hexosaminidase-Isozyme (A, B, S) weisen eine unterschiedliche Aktivität auf: Die Isozyme S und A hydrolysieren sulfatierte Substrate, während das Isozym B neutrale Substrate bevorzugt. Zugehörige Referenzen: PMID:11707436
• Nur das Isozym A kann GM2-Gangliosid in Gegenwart des GM2-Aktivatorproteins abbauen, eine kritische Reaktion für den neuronalen Lipidkatabolismus. Zugehörige Referenzen: PMID:8123671, PMID:8672428, PMID:9694901
• Ein HEXA-Mangel verursacht die Tay-Sachs-Krankheit, eine autosomal-rezessive GM2-Gangliosidose, die durch fortschreitende Neurodegeneration und frühen Tod gekennzeichnet ist.
• Das Enzym lokalisiert sich in Lysosomen und fungiert als Glykoprotein-Hydrolase, die als Zymogen-Vorläufer aktiv ist und in die reife Form prozessiert wird.
• Alternatives Spleißen erzeugt mehrere Isoformen; das kanonische humane HEXA-Protein hat eine berechnete Masse von ~60,7 kDa, was mit der beobachteten 61-kDa-Bande übereinstimmt.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der C-terminalen Domäne (AS 368-529) von humanem HEXA, was bei der Detektion von Volllängen- oder prozessierten Formen helfen kann; bitte in relevanten Probensystemen validieren.
• Geeignet für den Western Blot (WB)-Nachweis von endogenem HEXA (vorhergesagt ~61 kDa) in humanen, Maus- und Rattenlysaten; ziehen Sie reduzierende Bedingungen und geeignete Kontrollen in Betracht.
• Für Immunfluoreszenz (IF-P) und Immunhistochemie (IHC-P) sollten geeignete Fixierungs-/Permeabilisierungsprotokolle sowie eine Co-Lokalisation mit lysosomalen Markern zur Bestätigung der Spezifität verwendet werden.
• ELISA-Anwendungen können unter Verwendung des rekombinanten Antikörperformats für die Antigen-Einfangung oder -Detektion optimiert werden; die Kreuzreaktivität mit Nagetierspezies ermöglicht translationale Studien.
• Als monoklonaler Antikörper aus dem Kaninchen bietet er eine hohe Affinität und einen geringen Hintergrund, sollte jedoch immer in Zielgeweben oder Zelllinien mit bekannter HEXA-Expression validiert werden.

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