Anti-HADHB Monoklonaler Antikörper (Kaninchen) für WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P55084

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Trifunktionales Enzym-Untereinheit Beta, mitochondriale Funktion und Lokalisierung

• HADHB (TP-beta) kodiert die Beta-Untereinheit des mitochondrialen trifunktionalen Enzyms, einen heterotetrameren Komplex, der die letzten drei Schritte der β-Oxidation langkettiger Fettsäuren katalysiert. Die Alpha-Untereinheit (HADHA) trägt Enoyl-CoA-Hydratase- und Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-Aktivitäten bei, während HADHB die 3-Ketoacyl-CoA-Thiolyse durchführt. Verwandte Referenzen: PMID:16423905, PMID:26474213, PMID:29915090
• Jeder β-Oxidationszyklus entfernt zwei Kohlenstoffe aus der Fettsäureacyl-CoA-Kette und produziert Acetyl-CoA, FADH₂ und NADH. Diese Elektronenträger treiben die ATP-Synthese über den Zitronensäurezyklus und die oxidative Phosphorylierung an und decken den hohen Energiebedarf in Geweben wie Herz und Muskel. Verwandte Referenzen: PMID:26474213, PMID:29915090
• Das trifunktionale Enzym wirkt bevorzugt auf langkettige Substrate, einschließlich gesättigter Fettsäuren wie Palmitat und Laurat. Experimentelle Belege bestätigen die Thiolase-Aktivität gegen ausgewählte Substrate, und sein katalytischer Mechanismus deutet auf eine Aktivität gegenüber ungesättigten Fettsäuren wie Oleat, Linoleat und Linolenat hin. Verwandte Referenzen: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:30850536
• HADHB lokalisiert sich an der inneren und äußeren mitochondrialen Membran sowie am endoplasmatischen Retikulum, was auf eine dynamische Rolle im Lipidstoffwechsel an Organellkontaktstellen hinweist.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Acetylierung, und alternatives Spleißen generiert mehrere Isoformen. Mutationen in HADHB sind mit einem Mangel an mitochondrialer trifunktionaler Protein (MTP) verbunden, einer schweren Stoffwechselerkrankung.
• Das Protein hat ein berechnetes Molekulargewicht von ca. 51,3 kDa (beobachtet ~51 kDa) und ist über Mensch, Maus und Ratte hinweg konserviert.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 331–474 von humanem HADHB, eine Region, die bei Maus und Ratte konserviert ist; dies erklärt wahrscheinlich die berichtete kreuzspezifische Reaktivität. Bestätigen Sie für speziespezifische Experimente die Sequenzausrichtung und validieren Sie die Detektion in relevanten Gewebelysaten.
• Für Western Blots sollten Sie mitochondrienreiche Fraktionen aus Herz- oder Lebergewebe und eine empfohlene Verdünnung des Primärantikörpers zwischen 1:1000 und 1:5000 in Betracht ziehen, optimiert auf Ihren Probentyp.
• Bei IHC-P ist möglicherweise eine Antigen-Retrieval (z. B. Citratpuffer, pH 6,0) erforderlich. Fügen Sie ein bekanntes Positivkontrollgewebe wie Herzmuskel ein.
• Für IF/ICC ist eine Co-Färbung mit einem mitochondrialen Marker (z. B. TOM20) ratsam, um die Lokalisierung zu verifizieren. Eine Permeabilisierung mit Triton X-100 oder Digitonin kann erforderlich sein.
• Bei Verwendung in ELISA kombinieren Sie es mit einem passenden Detektionsantikörper für Sandwich-Assays. Bewerten Sie die Kreuzreaktivität mit anderen Thiolase-Familienmitgliedern, falls relevant.

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