Anti-HADHA Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P40939

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: HADHA-Funktion und -Lokalisierung

• Trifunktions-Enzym-Untereinheit Alpha, mitochondrial (auch bekannt als 78 kDa Gastrin-bindendes Protein, TP-alpha) wird vom HADHA-Gen kodiert.
• HADHA ist die Alpha-Untereinheit des mitochondrialen Trifunktions-Proteinkomplexes, der die letzten drei Schritte des Beta-Oxidationszyklus langkettiger Fettsäuren katalysiert: Hydratation, Dehydrierung und Thiolyse. Verwandte Referenzen: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• Der mitochondriale Beta-Oxidationsweg ist der Hauptenergie erzeugende Prozess in Geweben; jeder Zyklus verkürzt die Fettacyl-CoA um zwei Kohlenstoffe und liefert Acetyl-CoA, NADH und FADH2 für die ATP-Produktion. Verwandte Referenzen: PMID:29915090
• HADHA trägt spezifisch die 2,3-Enoyl-CoA-Hydratase- und 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-Aktivitäten, während die Beta-Untereinheit (HADHB) die 3-Ketoacyl-CoA-Thiolase-Aktivität trägt. Verwandte Referenzen: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• Das Enzym zeigt Spezifität für langkettige Fettsäuren, einschließlich gesättigter Arten wie Palmitat und Laurat sowie ungesättigter Fettsäuren wie Oleat, Linoleat und Linolenat. Verwandte Referenzen: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• Unabhängig von der Beta-Oxidation zeigt HADHA Monolysocardiolipin-Acyltransferase-Aktivität, um Cardiolipin umzubauen, ein kritisches mitochondriales Membranphospholipid. Verwandte Referenzen: PMID:23152787, PMID:31604922
• Subzelluläre Lokalisierung: Mitochondriale Innenmembran.
• HADHA ist mit Krankheiten assoziiert; Mutationen in diesem Gen verursachen einen Mangel an mitochondrialen Trifunktionsprotein und verwandte Störungen.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 545–763 von menschlichem HADHA; diese C-terminale Region kann die Volllänge und bestimmte trunkierte Isoformen erkennen.
• Für Western Blot wird eine Bande um 83 kDa erwartet; erwägen Sie die Verwendung von lysatreichen Geweben (z. B. Leber, Herz) für ein optimales Signal.
• Eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet; validieren Sie vor der Verwendung im entsprechenden Probensystem.
• Bei IF/ICC ist ein mitochondriales Färbemuster zu erwarten; fügen Sie geeignete Organellmarker zur Überprüfung hinzu.
• Für ELISA-Anwendungen kombinieren Sie mit einem geeigneten Detektionsantikörper und optimieren Sie die Assay-Bedingungen.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

CamelBio bietet eine umfassende Palette an IVD-Rohmaterialien, einschließlich validierter Antikörperpaare, monoklonaler Antikörper wie diesem Anti-HADHA mAb und Hilfsreagenzien in großen Mengen, um Diagnostikhersteller bei der Forschung zum Fettsäurestoffwechsel und mitochondrialen Erkrankungen zu unterstützen. Als Ihre Beschaffungsbrücke von Konzept bis Klinik spezialisieren wir uns auch auf die Beschaffung von Rohmaterialien für seltene Ziele, um Ihre Entwicklungsbedürfnisse zu erfüllen.