Anti-Glucosylceramidase beta (GBA) Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB und ELISA - P04062

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung der Glucosylceramidase beta (GBA)

• Lysosomale saure Glucosylceramidase (GBA) hydrolysiert Glucosylceramid (GlcCer) in Ceramid und Glucose und spielt eine zentrale Rolle beim Abbau komplexer Lipide und beim Membranumsatz. Verwandte Referenzen: PMID:15916907 | PMID:24211208 | PMID:32144204 | PMID:27378698
• Durch die Ceramid-Produktion beteiligt sich GBA am PKC-aktivierten Salvage-Weg der Ceramid-Bildung. Verwandte Referenzen: PMID:19279011
• GBA katalysiert die Glucosylierung von Cholesterin durch Transglucosylierung unter Verwendung von GlcCer als Glucosedonor, mit einer Präferenz für GlcCer, das einfach ungesättigte Fettsäuren enthält. Verwandte Referenzen: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:32144204
• Sie kann auch Cholesteryl-3-beta-D-glucosid zu Glucose und Cholesterin hydrolysieren. Verwandte Referenzen: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:39395789
• In vitro hydrolysiert GBA Galactosylceramide und überträgt Galactose zwischen GalCer und Cholesterin, albeit mit geringerer Aktivität als für GlcCer. Verwandte Referenzen: PMID:32144204
• Xylosylceramid ist ein schlechtes Substrat für die Hydrolyse, dient aber als guter Xylose-Donor für die Transxylosylierung zur Bildung von Cholesteryl-xylosid. Verwandte Referenzen: PMID:33361282
• Lokalisiert in der Lysosomenmembran, konsistent mit ihrer Rolle im lysosomalen Sphingolipid-Stoffwechsel.
• Mutationen im GBA-Gen sind mit dem Morbus Gaucher, der häufigsten lysosomalen Speicherkrankheit, verbunden und stellen einen starken genetischen Risikofaktor für die Parkinson-Krankheit dar.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 40-250 der menschlichen GBA-Sequenz (NP_000148.2), was einem Bereich innerhalb des reifen lysosomalen Proteins entspricht. Bestätigen Sie die Immunreaktivität in entsprechenden menschlichen Zell- oder Gewebelysaten.
• Für den Western Blot wird eine Bande in der Nähe von 60 kDa erwartet. Reduzieren und denaturieren Sie die Proben gründlich und verwenden Sie einen geeigneten Blockierungspuffer, um den Hintergrund zu minimieren.
• Titrieren Sie bei ELISA den Antikörper gegen das rekombinante Immunogen oder das native Protein, um die optimalen Beschichtungs- und Detektionskonzentrationen zu ermitteln.
• Validieren Sie den Nachweis in Modellsystemen, die die GBA-bezogene Biologie widerspiegeln (z. B. Fibroblasten, neuronale Zellen), und berücksichtigen Sie Bedingungen zur Modulation der Aktivität (z. B. Inhibitorbehandlung).

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