Anti-Glucosylceramidase beta (GBA) Polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - P04062

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von Glucosylceramidase beta (GBA)

• Glucosylceramidase beta (GBA), auch bekannt als lysosomale saure Glucosylceramidase oder Beta-Glucocerebrosidase, ist ein lysosomales Enzym, das Glucosylceramide in Glucose und Ceramid hydrolysiert (PubMed:15916907, PubMed:24211208, PubMed:32144204). Verwandte Referenzen: PMID:15916907, PMID:24211208, PMID:32144204
• GBA spielt eine zentrale Rolle beim Abbau komplexer Lipide und dem Umsatz von Zellmembranen und beteiligt sich durch die Ceramidproduktion am PKC-aktivierten Salvage-Weg der Ceramidbildung (PubMed:27378698, PubMed:19279011). Verwandte Referenzen: PMID:27378698, PMID:19279011
• Es zeigt auch Transglucosylierungsaktivität und katalysiert die Übertragung von Glucose von Glucosylceramid auf Cholesterin zur Bildung von Cholesterylglucosid (PubMed:24211208, PubMed:26724485, PubMed:32144204). Verwandte Referenzen: PMID:24211208, PMID:26724485, PMID:32144204
• Darüber hinaus kann GBA Galactosylceramide und Cholesterylglucosid hydrolysieren, albeit mit geringerer Aktivität, und pflanzliche Glycosylphytosterole metabolisieren (PubMed:32144204, PubMed:39395789). Verwandte Referenzen: PMID:32144204, PMID:39395789
• Es ist in der Lysosomenmembran lokalisiert, was seiner Rolle beim lysosomalen Lipidkatabolismus entspricht.
• Mutationen im GBA-Gen verursachen den Morbus Gaucher, die häufigste lysosomale Speicherkrankheit, und sind mit einem erhöhten Risiko für die Parkinson-Krankheit verbunden.
• Das Protein unterliegt einem alternativen Initiations- und Spleißen-Prozess und enthält Disulfidbrücken, die für seine Struktur wesentlich sind; es ist auch glykosyliert.
• Das reife Protein hat ein ungefähres Molekulargewicht von 60 kDa.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 40–250 des menschlichen GBA, einen Bereich, der einen Teil der katalytischen Domäne enthält. Berücksichtigen Sie bei der Interpretation der Kreuzreaktivität einen Sequenzabgleich mit der Zielspezies.
• Für Western Blotting wird eine Bande bei ~60 kDa erwartet; validieren Sie die Antikörperspezifität mit geeigneten positiven Kontrollen (z. B. menschliche oder Ratten-Lysosomenfraktionen) und negativen Kontrollen.
• Im ELISA kann die Verwendung des rekombinanten Immunogens als Beschichtungsantigen hilfreich sein; der Nachweis von nativem GBA in Lysaten sollte empirisch optimiert werden.
• Da GBA mehrere Isoformen durch alternatives Spleißen aufweist, bestätigen Sie gegebenenfalls, dass der Antikörper die relevante Isoform in Ihrem experimentellen System erkennt.

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