Anti-GJB1 Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB und ELISA - P08034

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: GJB1 / Connexin-32 Funktion und Lokalisierung

• GJB1 kodiert das Gap-Junction-Beta-1-Protein, auch bekannt als Connexin-32 (Cx32) oder GAP-Junction-28-kDa-Leberprotein, ein Mitglied der Connexin-Familie der Gap-Junction-Proteine.
• Connexin-32 bildet hexamere Hemikanäle (Connexone), die zwischen benachbarten Zellen andocken, um Gap Junctions zu schaffen, was die direkte interzelluläre Diffusion von Ionen und kleinen Molekülen < 1 kDa ermöglicht.
• Es ist hauptsächlich in der Zellmembran lokalisiert und an Gap-Junction-Plaques angereichert und erleichtert die elektrische und metabolische Kopplung in Geweben wie Leber, peripheren Nerven und Schwann-Zellen.
• Das Protein verfügt über vier transmembranäre Domänen, wobei sich sowohl der N- als auch der C-Terminus intrazellulär befinden; das Immunogen entspricht der zytoplasmischen C-terminalen Domäne (Reste 214–283).
• GJB1 ist ein Phosphoprotein; posttranslationale Phosphorylierung reguliert das Kanal-Gating, die Montage und den Abbau.
• Mutationen in GJB1 sind mit der X-chromosomalen Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMTX1) und dem Dejerine-Sottas-Syndrom assoziiert, erblichen peripheren Neuropathien, die durch fortschreitende Muskelschwäche und sensorischen Verlust gekennzeichnet sind.
• Das vorhergesagte Molekulargewicht beträgt ca. 32 kDa, was mit der 32-kDa-Bande übereinstimmt, die häufig im Western Blot unter reduzierenden Bedingungen beobachtet wird.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht dem C-terminalen Bereich (aa 214–283) von menschlichem GJB1, der vorhergesagt wird, intrazellulär zu sein; daher kann der Antikörper sowohl das Gesamt- als auch das unmodifizierte Protein erkennen, aber eine Bestätigung wird empfohlen.
• Für den Western Blot sollten Sie reduzierte Proben verwenden und den Antikörper in GJB1-exprimierenden Geweben (z. B. Leber, Nervus ischiadicus) oder Zelllinien validieren; eine Bande in der Nähe von 32 kDa wird erwartet.
• Da der Antikörper mit Maus und Ratte kreuzreagiert, eignet er sich für multispzies-Studien; überprüfen Sie jedoch die Kreuzreaktivität in Ihrem spezifischen experimentellen Modell.
• Für ELISA verwenden Sie rekombinantes oder gereinigtes GJB1-Protein als Standard; optimieren Sie die Beschichtungspuffer und Antikörperverdünnung empirisch, da kein vordefinierter Titer angegeben ist.
• Dieser polyklonale Antikörper kann chargenbedingte Schwankungen aufweisen, die für polyklonale Präparationen typisch sind; wir empfehlen, geeignete Kontrollen einzubeziehen und eine chargenspezifische Validierung in Betracht zu ziehen.

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